透明細胞軟骨肉瘤是少見的一種亞型。與軟骨母細胞瘤有些相似，惡性程度介於Ⅰ～Ⅱ級中心性軟骨肉瘤之間。

【病理改變】

1.肉眼所見  腫瘤質軟，為模糊的軟骨樣物質，有時有骨樣物質，可為顆粒狀。腫瘤常為紅色或血色。

2.鏡下所見  腫瘤為葉狀組織，透明細胞的核微於中心，胞漿豐富而透明，P.A.S.染色強陽性，多形性明顯，有絲分裂像少見。在分葉的周邊，細胞多并可見反應性多核巨細胞，在這些細胞之間可見分化好的軟骨肉瘤細胞，相當於Ⅰ～Ⅱ級軟骨肉瘤。有時在細胞間可有鈣化（像軟骨母細胞瘤中的一樣），有時可見類骨質產物（反應性），有時這些可在胞漿中。

【臨床表現】

性別和年齡與軟骨肉瘤相似。位於骨骺或骨凸，好發於股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨。 

【輔助檢查】

X線所見  與發生於骨骺的軟骨母細胞瘤相似，表現為（至少在初期是這樣）有明顯的界限溶骨區。但是病變可於刮除術後復發，如不治療，則表現為有相當的侵襲性。腫瘤內可見不透X線鈣化。腫瘤生長緩慢或非常緩慢。 

採用廣泛性切除，療效良好。轉移少見。