發生在骨組織以外的骨肉瘤是少見軟組織腫瘤。

【病理改變】

1.肉眼所見　腫瘤與周圍組織境界清楚，切面呈顆粒狀，灰白或淡黃色，可見小出血灶。

2.鏡下所見　與骨的原發骨肉瘤無大區別，可見異型性的骨母細胞，紡錘樣細胞，多核巨細胞，骨樣基質，骨及異型的軟骨細胞。

【臨床表現】

與骨原發的骨肉瘤不同，骨外骨肉瘤好發於40歲以上的成年人，大腿、臀部多見。 

【治療措施】

文獻報導，大部分病人雖然經過種種治療，但一般在診斷後2～3年死於轉移。多血行轉移。部分病人尚伴淋巴結轉移。

【鑑別】

鑒別診斷需要與皮質旁骨肉瘤鑒別：X線片上腫瘤與骨膜連續的病變可見。組織學上可見到骨皮質的病變。骨膜型骨肉瘤：X線片上可以見到骨皮質的病變，髓腔內無病變。