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病名大骨節病(外科)
別名柳拐子病
【概述】

大骨節病(Kaschin-Beck病)是一種地方病,流行於我國北方地區。最早在東北發現此病,後來又在西北地區發現。在西北地區,又稱柳拐子病。發病大都集中在一個地區,成為疫區。本病大都發生在青少年時期,男性多見。在幼年時離開疫區,很少發病,在12歲以後離開疫區,也可得病,但發病較遲。

【病因學】

大關節病的病因至今未明。曾懷疑為口慢性中毒所致,但未能證實。大多數人認為可能與谷物中的致病黴菌有關。動物實驗發現:凡用帶有致病黴菌的谷物飼養的動物,其骨骼中所出現的病理改變與大關節病很相似。致病黴菌可能為留鐮刀菌,但未能完全證實。

【病理改變】

主要的病理變化為骨骺早期骨化。可以分成三期:①骨骺板提前骨化:使骨骺板失去了正常的形態,凹凸不平。骨骺板的骨化可以不一致,使骨骺板厚度不一;骨化的速度也不一致,使關節出現內翻或外翻畸形。骨骺板的骨幹側的骨皮質呈銳角。②骨骺與幹骺端早融合。骨骺中心軟骨提前骨化,并向外圍擴展。有時中心軟骨破裂,幹骺端成條狀凹陷,最後完全融合。③骨骺與骨骺板過早消失,骨骼停止生長,骨端變得粗大,扭曲。

【臨床表現】

若在少年時期發病,由於骨骺板提前骨化,使發育出現障礙,表現為侏儒型。患者體型矮小,關節粗大,並有疼痛與活動受限,以踝關節發病最早,接著順序為手指關節、膝、肘、腕、足趾關節和髖部。因骺板融合速度不一致,兩下肢往往出現膝內翻,膝外翻或髖內翻畸形。手指短小粗小,足部扁平。年齡愈輕,畸形愈重。

如果在青春後期發病,則畸形不明顯。主要表現為骨關節炎症狀,關節腫脹,有少量積液,活動時有磨擦感,并時有交鎖症狀,有時還可檢查到關節內有游離體。成人下肢發病多,因踝、膝腫脹疼痛,行走十分不便。

X線片表現非常類似骨關節炎,以踝關節病變最為嚴重。早期可見關節間隙增寬,嚴重不整齊,關節內有游離體。接著關節面的皮質骨密度增加,間隙趨向狹窄。關節的邊緣出現明顯的骨唇。常有軟骨下囊性變。往往距骨體被壓扁,骨質密,形態扁平,猶如缺血性壞死一般。此後距舟關節和距下關節都可以發生骨唇、骨密度增加和軟骨下有囊腫形成。膝關節的髕股關節亦可以凹凸不平,邊緣長了許多骨唇,關節端粗大,關節內有游離體。日久後,關節塌陷。髖關節有類似的變化,股骨頭呈缺血壞死狀并可有髖內翻畸形。在手指,表現為關節端粗大,關節面高低不平,關節間隙狹窄,骨密度增加,指骨短小。

【治療措施】

大骨節病無法根治,亦不能抑制病變發展。對症治療可以減輕疼痛。有明顯關節畸形者可用手術治療。因游離體引起交鎖和疼痛的,可摘除游離體。因骨唇過多過大而影響關節活動者,可將骨唇切除以改善功能。有關節內翻、外翻者,可作截骨術。因多係雙側性或多發性病變,不宜作關節融合術。

【預防】

在疫區加強糧食保管和處理,或疫區的糧食改由外區運入,可以明顯減少疾病。

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