【概述】

先天性肌性斜頸系─側胸鎖乳突肌攣縮所致的頭頸部向患側傾斜的一種先天性畸形。

【病因學】

先天性肌性斜頸的發生原因仍不清楚。但有以下幾種學說：

1.創傷學說：生後或生後兩周內可捫及頸部包塊，與臀位產或使用產鉗等因素有關。但有些剖腹產的新生兒也可發生斜鎖。

2.子宮內壓力學說：胎兒在子宮內的頭頸部位置異常造成胸鎖乳突肌缺血所引起。 

【病理改變】

病變可累及整個胸鎖乳突肌，但也可局限於該肌的胸骨頭或鎖骨頭附著處。病理改變為肌肉纖維化。透射電鏡檢查證實為肌肉退行性變，間質膠原沉積明顯增加，這種變化系肌肉被非特異性纖維組織所替代的結果。 

【臨床表現】

頭頸部向患傾斜，有小部分患兒出生時就可出現，多數患兒在生後兩周內出現。頭斜向患側，下頜轉向健側。在胸鎖乳突肌中下1/3處可捫及一個橢圓形或梭形包塊，基底不固定，可活動。無紅腫熱痛，質地較硬，至4周時可增大到2厘米左右。6個月內包塊多自行消失。此時胸鎖乳突肌攣縮逐漸加重。頭面部繼發性畸形加重，患側面部縮小，兩眼不在同一平面，下頜向患側轉動受限，胸鎖乳突肌攣縮呈條索狀。X線片顯示頸椎骨質無異常。 

【診斷】

根據生後兩周內出現頸部質硬包塊，無紅腫熱痛，邊界清楚，可活動，X線片未見頸椎異常可作出診斷。

【治療措施】

1.非手術療法 新生兒期發現頸部有包塊時，在醫師指導下，由父母行患兒頸部被動牽拉活動，頭部先向健側牽動，然後下頜轉向患側，每個動作緩慢進行，每天做頸部被動活動3～4次，每次10分鐘左右。另外，哺乳時患側固定在母親胸前，使患側得到牽拉。逗引嬰兒時，站在患側一邊也是起到牽拉胸鎖乳突肌的一種方法。也可輔以局部理療。經一年左右的保守治療，約76～86%患兒可得到矯正。

2.手術治療 經保守治療無效或未經治療的1歲以上患兒，由於肌肉已纖維化，面部出現畸形，只有通過手術才能矯正其畸形。手術最佳年齡為1～5歲。1歲以內手術者容易發生疤痕粘連，同時全麻插管後容易引起肺部併發症。5歲以上者，因繼發畸形較重，面部變形較難恢復。常採用的手術方法有：

（1）胸鎖乳突肌的鎖骨頭和胸骨頭切斷鬆解術 在鎖骨上方內側作一與鎖骨平行的橫切口，長約4厘米，顯露胸鎖乳突肌的胸骨頭和鎖骨頭，將止血鉗自肌起後方通過并挑起，然後將其切斷，并切除2厘米長的肌肉斷端，以防止術後兩端粘連。用手指檢查是否殘留有攣縮肌肉及筋膜帶。仔細地進行鬆解。囑台下麻醉師旋轉其頭部，如頸部活動有部分受騙上當限，而軟組織攣縮帶確已鬆解，則應進一步鬆解并切斷該肌乳突頭。縫合皮下及皮膚，但不能縫合頸闊肌，因可妨礙術後頭部固定在過度矯正的位置。傷口放置橡皮引流條，24小時後拔除。

（2）胸鎖乳突肌Z形延長術 為了使病人術後頸部外形美觀，近年來有些學者採用胸鎖乳突肌「Z」形延長術，顯露胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端，在鎖骨上方橫斷鎖骨端，然後將胸骨端做Z形成形。我院兩年來進行10例胸鎖乳突肌Z形延長術，療效滿意，外形美觀。

術後處理：頸圍領固定3個月，如6歲以上者應將頭部固定在過度矯正的位置，2歲以下者每天堅持頭頸部被動鍛煉，以達到維持頭頸部活動範圍（圖1）。有些學者主張術後4周，夜間穿支具，白天頭頸部功能活動鍛煉。

圖1 （A）右側先天性肌性斜頸（B）（C）手法被動活動示意圖（D）右側胸鎖乳突肌解剖

【鑑別】

1.先天性頸椎畸形 頸部短而粗，活動度減小，常見有頸椎半椎體、頸椎融合（Klippel Feil Syndrome）等。

2.頸椎半脫位 多為3～5歲兒童，咽部炎症後引起頸椎周圍軟組織充血，突然出現頭頸部偏斜，活動受限，項肌緊張。頸椎開口正側位片可見頸_1～2半倍位。

3.眼科疾病 患兒由於一側近視，另一側遠視，可出現頭頸部向一側傾斜。但胸鎖乳突肌無攣縮，頭頸部旋轉無受限。

4.其它 頸部椎間盤病變、脊髓空間症、一側胸鎖乳突肌缺如等均可引起頭頸部傾斜。