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病名毛髮上皮瘤
別名多發性丘疹性毛髮上皮瘤、囊性腺樣上皮瘤、Trichoepithelioma、Multiple papular trichoepithelioma
【概述】

毛髮上皮瘤(Trichoepithelioma)又名多發性丘疹性毛髮上皮瘤(Multiple papular trichoepithelioma),囊性腺樣上皮瘤(epithelioma adenoid cysticum)。此腫瘤繫起源於毛髮的良性腫瘤。

【病理改變】

多發型和單發型毛髮上皮瘤病理結構相同。位於真皮的腫瘤由許多基底樣細胞團索組成,在周邊的基底樣細胞排成柵欄狀,中央排列為網狀為篩狀結構。團塊外圍有明顯的纖維性間質包繞。腫瘤內含多個角囊腫,中心充滿完全角化物質。囊腫周圍可有鈣沉積,染色深藍,如角囊腫破裂,間質內可出現異物巨細胞反應。

【臨床表現】

可分兩型:多發型和單發型。

1.多發型  較常見為常染色體顯性遺傳,多見於女性,發病多在十幾歲之前。皮疹特點沿鼻唇溝對稱分佈,也可發生在鼻部、額部、眼瞼及上唇。損害直徑在2~5mm之間,為半球形透明的小結節,表面光滑,質地堅實,數量十個至數百個不等。小的損害可融合成較大結節。有時可見毛細血管擴張。損害可維持數年不變,無自覺症狀。

2.單發型  與遺傳無關。發病年齡常在20~30歲左右,面部好發,腫物堅實、膚色,直徑小於2cm。

【治療措施】

單發者可以手術切除,較小損害可用電灼、冷凍或激光治療,而多發者缺乏治療方法,可試做皮膚磨削,但易發生疤痕。

【鑑別】

 多發型在幼年時發病,皮疹沿鼻唇溝兩側分佈,為半球形透明小結節,臨床有一定特徵性。本病臨床應與扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神經纖維瘤鑒別。毛髮上皮瘤病理組織學與基底細胞癌相似,幾乎不能區別。須密切結合臨床方可確診。

單發型毛髮上皮瘤臨床上需與色素痣、表皮囊腫、纖維瘤以及其他附件腫瘤區別。

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