平滑骨肉瘤根據發生部位的不同，分為三個類型：①皮膚，皮下型②後腹膜，腸繫膜型③血管型。

【病理改變】

1.肉眼所見　瘤體圓形、結節狀，多數腫瘤界限清楚、質地堅實。切面灰白色或灰紅色呈魚肉狀，可伴有出血、壞死。

2.鏡下所見　瘤細胞呈大小不等的長梭形，核兩端鈍圓，大小不等，胞漿粉紅，含有不等量縱行肌原纖維。

【臨床表現】

40～60歲多見，發生於四肢，一般病程較長，局部切除後易復發，可經血行轉移至肺、肝及其他器官，少數轉移至局部淋巴結。小兒軟組織平滑肌肉瘤惡性度低，預後較好。 

【治療措施】

局部廣泛切除是治療平滑肌肉瘤的主要方法，有淋巴結轉移者應行淋巴結清掃，有肺轉移者也應採取積極態度，爭取施行轉移瘤切除。文獻報導放療療效不肯定，對局部切除不徹底的可行放療，化療可採用ADM、VCR、CTX等藥物的聯合化療。平滑肌肉瘤的預後不佳，文獻報導5年生存率20%左右。

【鑑別】

良性與惡性平滑肌腫瘤鑒別問題，少數情況下尚有困難。從臨床上看，皮膚平滑肌瘤直徑在2.5cm以下多為良性，2.5cm以上者可能為良性，深部且侵犯肌肉及筋膜者多為惡性。