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病名蕁麻疹性血管炎
別名Urticarial vasculitis
【概述】

蕁麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先報告,其特點是皮疹為風團,持續時間長,伴低補體血症。炎性介質損傷血管內皮細胞,因此出現血管炎變化,顯示白細胞破碎性血管炎的表現。其病因不明,有報告由於碘過敏,反覆寒冷刺激,以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。

【病理改變】

主要表現真皮血管內皮細胞腫脹,血管周圍有較多的中性白細胞,可見核塵及紅細胞外溢,血管壁有纖維蛋白樣變性。直接螢光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。

【臨床表現】

中年婦女多見,可伴有不規則發熱,繼而皮膚出現風團皮疹,持續時間可達24~72小時,甚至幾天不消失,風團上可有水疱及浸潤。但無壞死,消退後遺留色素斑或脫屑,自覺癢感。可伴有四肢關節疼痛及腫脹、淋巴結腫大、腹部不適,晚期可出現腎臟損害。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應性血管炎、SLE等的早期症狀,故應密切觀察病程變化。

【輔助檢查】

周圍白細胞正常或增加,中性白細胞比例增加,血沉快,C4明顯降低。

【診斷】

風團持續24小時以上伴有低補體血症,組織學上有白細胞碎裂性血管炎的表現即可診斷,可與紅斑狼瘡及慢性蕁麻疹相鑒別。

【治療措施】

抗組織胺藥治療無效,可首選皮質類固醇激素,防止腎臟損害,亦可用氨苯碸治療。中藥可用加減四妙勇安湯等治療。

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