home
search
病名白塞氏病
別名Behcet病
【概述】

白塞氏病是以口腔、外生殖器潰瘍和眼色素膜炎為特點的綜合徵,可累及皮膚、關節、胃腸、心血管、中樞神經、肺等器官。病因未明,發病可能與慢性病毒感染、鏈球菌和結核菌感染引起的自身免疫反應有關,本病以中青年多見。

【臨床表現】

  1. 口腔潰瘍:舌、唇、齒齦等口腔各處均可發生,亦可累及咽、喉、食道、鼻腔。損害開始為圓形或不規則小結節,迅速形成痛性潰瘍,中心底部見黃色壞死物,周有紅暈,1~2周可自愈,但易復發;
  2. 生殖器潰瘍:形態與口腔潰瘍相似,隨口腔潰瘍後發生,損害較深。常見於男女外生殖器,亦可累及宮頸、陰道大小陰唇或陰莖、龜頭、陰囊以及會陰、肛門直腸等處;
  3. 眼部病變:90%患者眼部受損,一般發生較晚,可有前後色素膜炎、前房積膿、虹膜睫狀體炎、結膜、鞏膜和角膜炎、玻璃體出血、視神經炎,嚴重者可有青光眼、白內障甚至失明;
  4. 皮膚損害:40-80%皮膚針刺反應陽性,在針刺後24~48小時內陽性,且不能用其他臨床情況解釋者。結節性紅斑、假性毛囊炎或丘疹、膿皰、或青春期後的痤瘡樣結節,而且是病人未用過皮質激素治療的痤瘡樣疹;
  5. 關節炎:多發性遊走性腕、膝、肘、踝部大關節炎;
  6. 內臟損害:可出現神經系統,心、肺、腎、胃腸道各部位大中血管炎;
  7. 全身症狀:發熱、乏力、食慾下降、體重減輕等,即第1項再加其他2項即可診斷。

【診斷】

  1. 復發性痛性口腔潰瘍,或病人發現大小潰瘍或皰疹樣潰瘍,一年中至少復發三次,及合併以下兩項;
  2. 復發性生殖器潰瘍,由醫生或患者發現的潰瘍或因潰瘍形成的瘢痕;
  3. 眼損害:前後色素膜炎,裂隙燈下玻璃體內有出血,視網膜血管炎;
  4. 皮膚損害:結節性紅斑,假性毛囊炎或丘疹、膿皰或青春期後的痤瘡樣結節,而病人未用過皮質激素治療者;
  5. 皮膚針刺反應:在針刺後24~48小時內陽性,且不能用其他臨床解釋的。

【治療措施】

治療原則

  1. 避免各種誘發因素,生活規律,適當休息和活動;
  2. 血管解痙藥物,改善血供,促進側枝迴圈的建立;
  3. 對症治療,如鎮痛、抗感染、抗癆;
  4. 支援療法;
  5. 局部潰瘍治療。

用藥原則

  1. 雷公藤、秋水仙或反應停等對口腔潰瘍尤其效果好;
  2. 皮質激素,控制後減量,完全緩解後停藥;
  3. 伴發血管炎或血管栓塞應加用非甾體類、抗炎藥和改善微循環及抗凝、纖溶藥物如丹參製劑、潘生丁、康力龍、阿司匹林等;
  4. 伴有動脈瘤病例應及早手術治療;
  5. 眼底損害除用檢查框限「A」大劑量維生素E等還可選擇檢查框限「B」及「C」,如環孢菌素;
  6. 局部潰瘍或淺血管炎可採用理療、空氣負離子治療和超聲波治療;
  7. 頑固性下肢結節,選用桂枝茯苓丸有較好效果。

【治癒標準】

  1. 治癒:口腔、生殖器的潰瘍癒合,皮損及症狀消失,實驗室檢查恢復正常;
  2. 好轉:大部分症狀消失,皮損消退,潰瘍明顯好轉,實驗室檢查趨向正常;
  3. 症狀及皮損消退,<50%潰瘍未癒,實驗室檢查異常。

expand_less