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病名血管炎過敏性紫癜
【概述】

過敏性紫癜是由於系統性血管炎引起的血液成份或血漿滲入皮下、粘膜及漿膜下而出現的表現為皮膚瘀點、瘀斑、關節酸痛、腹痛及腎損害的綜合徵。主要的誘因有細菌、病毒、寄生蟲感染,同食物、藥物等致敏原亦有一定的關係。本病在任何年齡組均可發病,以兒童和青少年多見,春季發病率最高。經去除誘因和適當的藥物治療,治癒率較高。但病情易復發,腹型及腎型患者病情較危重,如伴有合併症或併發症,可危及生命。在處理上強調早診斷、早治療,有助於提高治癒率。

【臨床表現】

  1. 低熱、頭痛、乏力,兒童常表現為煩燥;
  2. 針尖或黃豆大小的可觸及瘀點、瘀斑;重者有血皰、壞死及淺潰瘍;
  3. 好發於雙下肢,尤以小腿伸面為主;
  4. 關節型可出現關節腫痛,皮疹常分佈於關節周圍;
  5. 胃腸型多伴有嘔吐、腹痛和便血;
  6. 腎型可出現血尿、蛋白尿、管型尿。

【診斷】

  1. 反覆出現以雙下肢為主分佈的可觸及性紫癜;
  2. 伴有腹痛、關節痛或血尿、蛋白尿等;
  3. 血小板計數與凝血時間正常,血沈快;
  4. 嗜酸細胞直接計數增高;
  5. 病理檢查提示細動脈的白細胞碎裂性血管炎;
  6. 免疫學檢查IgA特異性升高。

【治療措施】

治療原則

  1. 尋找和去除病因,避免各種誘發因素;
  2. 非特異性抗過敏治療;
  3. 降低毛細血管通透性和脆性;
  4. 皮質激素及免疫抑制劑治療;
  5. 腸套疊或腸穿孔可行手術治療;
  6. 對症支援治療。
用藥原則
  1. 早期輕型病例以口服抗組織胺藥、維生素C、維生素E、路丁、煙酸為主;
  2. 中期普通病例以口服或肌注抗組織胺藥物,維生素C、E及葡萄糖酸鈣靜脈注射或少量皮質激素療效較佳;
  3. 重症病例或伴有關節、胃腸或腎損害者以靜脈予以中等至大劑量皮質激素為主,同時注意支援對症治療;
  4. 以腎損害為主且應用激素效果不佳者可試用環磷山胺、硫唑嘌呤等治療;
  5. 合併腸套疊、腸穿孔者應考慮外科急處理。

【治癒標準】

  1. 治癒:皮疹完全消失,無關節痛、腹痛及尿檢陰性;
  2. 好轉:多數皮疹消退,無關節痛等其他病;
  3. 未癒:皮疹無消退或仍有新發皮疹,仍有關節痛、腹痛、尿蛋白陽性或有管型、血尿。

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