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病名尼克酸缺乏病
別名pel1agra
【概述】

煙酸缺乏病(pel1agra)是由於飲食中缺乏煙酸而引起外胚葉組織皮膚、胃腸和神經系統的疾病,臨床表現為皮炎、腹瀉和痴呆。

【病因學】

煙酸是兩個重要中間代謝輔酶[煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)和磷酸煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADP)不可缺少的組成部分,參與糖、脂肪和蛋白代謝,為細胞氧化還原所必需。煙酸由色氨酸經犬尿酸徑路在人體內合成,因此食物中缺乏色氨酸和影響色氨酸代謝的疾病均可引起煙酸缺乏病。慢性乙醇中毒、甲狀腺毒症、發熱、胃腸功能障礙,某些與煙酸化學結構相似物如異煙肼,與煙酸互相競爭,使煙酸不能為機體所利用等,都可能與煙酸缺乏病有關。長期以玉米、高梁為主食的人群易患本病已眾所周知(已往稱本病為玉蜀黍疹),該食物中含大量亮氨酸可能干擾色氨酸代謝。亦有提出與霉變穀物中常見的鐮刀真菌所分泌的毒素有關,並在動物實驗中得到證實,此外還發現尿中糞卟啉增高,後者與光過敏有關,日曬後能誘發皮損。

【臨床表現】

本病主要累及皮膚、胃腸及神經系統、典型症狀為皮炎(dermatitis),腹瀉(diarrhea)和痴呆(dementia),即所謂3D病。但三者同時存在者較少見。
  1. 皮炎:對診斷本病有價值。皮損好發於日光照射和摩擦受壓部位,對稱分佈,如顏面、手背、手腕、頸胸部、足背等處。皮損初起呈鮮紅色,境界邊緣清楚,類似晒斑,可有或無水疱,自覺灼熱瘙癢。數周數月後,皮損變為暗紅色、褐紅色至褐黑色,表面粗糙脫屑,病期久者可出現萎縮。位於手腕的紅斑,橈側者高於尺側;鼻部皮損特殊,鼻樑呈暗紅斑伴輕度粉狀脫屑;頸胸部皮損環繞頸部呈衣領或項鏈狀。皮損常夏日加重,冬日消退,每年春季復發。
    粘膜損害可見舌粘膜紅腫、疼痛,早期蕈狀乳頭紅腫,以後萎縮變平。可出現口瘡性潰瘍、咽炎、口角皸裂。女陰亦可受累,出現女陰陰唇紅腫及陰道炎。
  2. 胃腸症狀:主要累及食管、胃及結腸,常有腹瀉,間有粘液便或血便,其它如食慾不振、消化不良、噁心嘔吐、腹脹和腹痛等。
  3. 神經系統症:可出現神經衰弱症狀,如頭昏、眼花、乏力、失眠、記憶力減退、精神萎靡等。精神症狀如抑鬱、智力減退、幻覺妄想、躁狂、痴呆等。周圍神經病變可有肢體麻木、肌力減退、腱反射減退或消失等,偶見脊髓炎。

【診斷】

根據皮炎、胃腸症狀及精神症狀,結合病史、實驗室檢查及煙酸治療有良效等不難診斷。

【治療措施】

  1. 避免日曬,合理調配飲食,給高蛋白和富有煙酸的食物,如新鮮綠葉蔬菜、豆類、雞蛋、牛乳、肉類、動物肝等。
  2. 煙酰胺視病情輕重每日200~500mg,連服數周,同時給複合維生素B。病情嚴重者肌內或靜脈注射煙酰胺500mg/d。
  3. 皮膚粘膜損害對症外用處理。

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