【概述】

反分化軟骨肉瘤可見於復發和轉移病例中，也見於不同惡性級別共存的原發腫瘤中。在中心性軟骨肉瘤中，從Ⅰ級中心性軟骨肉瘤發展到Ⅱ級中心性軟骨肉瘤很少見，即使發生也很緩慢，Ⅰ級中心性軟骨肉瘤在多次復發和多年的病程後可以保持其惡性度不變。而從Ⅱ級中心性軟骨肉瘤向Ⅲ級中心性軟骨肉瘤發展則可以很迅速，且不少見。有時在Ⅰ或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤中可產生一種惡性度更高的腫瘤，在組織學上為惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、骨肉瘤和血管肉瘤。這些腫瘤被定義為「反分化軟骨肉瘤」。反分化軟骨肉瘤病例的15%，患者年齡較中心懷軟骨肉瘤者大，一般於50歲以後。

【病理改變】

有兩種明顯不同的腫瘤組織。一種是分化良好的軟骨腫瘤，各例之間的組織病理可有變化，可在同一病例存在著從軟骨瘤到Ⅲ級軟骨肉瘤的組織學表現，多數病例表現為Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤。另一種是惡性度高的腫瘤組織，一般為惡性纖維組織細胞瘤、骨肉瘤和纖維肉瘤，這種腫瘤組織以惡性度高為特徵。從一種腫瘤組織轉變成另外一種腫瘤組織的過程不是連續的。

反分化軟骨肉瘤必須與Ⅲ級中心性軟骨肉瘤區分開，中心性軟骨肉瘤小葉周圍有未分化細胞，這些細胞與軟骨細胞之間有漸進的轉化。反分化軟骨肉瘤也要與間充質軟骨肉瘤區分開，間充質軟骨肉瘤有小的未分化細胞，其中散著分化的軟骨島。

【臨床表現】

病史可以很長，有中度症狀，然後有迅速的進行性的疼痛和腫脹，腫脹可擴張至軟組織。在其他病例，初始症狀即可為惡性度高的肉瘤的症狀，而無任何前兆；或因病理性骨折而表現出來。

【輔助檢查】

X線所見  原發軟骨病變通常表現為骨的中度膨脹，皮質骨增厚，骨性分界明顯，腫瘤內有典型的鈣化。進展的病變表現為進行性的溶骨病變，少數為進行性的成骨病變，原有鈣化消失，皮質骨破壞，侵犯軟組織。有時，僅見一新的進展性腫瘤，其放射影像類似於成人期的各種惡性度高的溶骨性腫瘤。只有得到以前的X線片和/或對整個腫瘤進行組織學檢查，才能發現原有的惡性度低的軟骨腫瘤的痕跡。相反，在其他病例，影像學和大體病理與普通中心性軟骨肉瘤相同，僅可在組織切片上的幾個有限的區域顯示出新的惡性高的肉瘤。 

【治療措施】

反分化中心性軟骨肉瘤的預後很差，即使手術為廣泛性或根治性切除，轉移也常發生，而且早期即可出現。目前不知化療的療效如何（也是因為多數病人的年齡較大而很少使用）。

【鑑別】

反分化軟骨肉瘤的診斷必須特別小心（惡性纖維組織細胞瘤，骨肉瘤，高惡性度纖維肉瘤），診斷應基於患者的病史和放射影像，懷疑診斷時應行活檢。有時，反分化軟骨肉瘤在術前不能診斷，只有在術後對整個腫瘤進行組織學檢查後才能診斷。