home
search
病名原發性皮膚澱粉樣變性
【概述】

原發性皮膚澱粉樣變是由澱粉樣蛋白物質沉積於皮膚所致。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和黏多糖複合物,因其類似澱粉的化學反應如碘反應而得名,但實際上與澱粉毫無關係。有人提出本病屬常染色體顯性遺傳,有些病例血中脂質和蛋白質異常,故認為與代謝障礙有關。部分病人有家族史。男性多於女性,多見於青壯年,可遷延數年或數十年。

【臨床表現】

  1. 青壯年多見,慢性經過,自覺劇癢;
  2. 皮損為粟粒樣角化性圓頂丘疹,頂部有黑色角質栓。呈半球形或多角形,膚色或褐色,表面粗糙,剝去角栓見臍形凹陷;
  3. 好發於小腿伸側,其次為背部、耳後、臂外側;
  4. 發生於背部者,常呈網狀色素斑。

【診斷】

  1. 青壯年發病,典型皮損及好發部位。
  2. 組織病理檢查:澱粉樣蛋白主要沉積在真皮乳頭層,HE染色為淡紅色不均勻不定形物質。

【治療措施】

治療原則

  1. 無特效療法,可外用激素軟膏、水楊酸軟膏、硫磺軟膏等,并加予封包;
  2. 小片皮損內可注射皮質類固醇如去炎松;
  3. 口服抗組胺類藥物或普魯卡因封閉療法,減輕癢感。

用藥原則

本病治療無特效藥物,常用激素類藥物外用和口服減輕症狀。

【治癒標準】

  1. 治癒:皮損消退90%以上,搔癢消失;
  2. 好轉:皮損消退30%以上,搔癢大部分消退;
  3. 未癒:皮損消退30%以下。

expand_less