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病名盤狀紅斑狼瘡
別名lupus erythematousus、LE
【概述】

紅斑狼瘡(lupus erythematousus, LE)一般分為盤狀紅斑狼瘡(discoid lupus erythematosus, DLE)和系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE),中間有亞急性皮膚型和深部紅斑狼瘡等亞型。本文只闡述盤狀紅斑狼瘡。

【病因學】

目前認為紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,其發病與遺傳因素、病毒感染、日光過敏、藥物過敏、內分泌的變化等因素有關。

【病理改變】

表皮角化過度,毛囊口有角質栓,粒層增厚,棘層萎縮,上皮腳變平,基底層液化變性,真皮上部水腫,真皮淺層結締組織有纖維蛋白樣變性,血管擴張及紅細胞外滲,色素失禁,血管和附屬器周圍有以淋巴細胞為主的灶性浸潤。

【臨床表現】

皮損初起為一至數處丘疹或黃豆大小的淡紅至紫紅色斑,逐漸擴大成為境界清楚、邊緣略高起的環形或不規則形斑塊,表面覆蓋灰白色粘著性鱗屑,剝去鱗屑可見基底部有擴大的毛囊口,鱗屑底面有倒刺(角質栓),日久,中央萎縮凹下,常伴毛細血管擴張和色素減退,周邊部則稍高起並有色素沉著圍繞,故有盤狀紅斑狼瘡之稱(圖12)。當色素減退明顯時,應注意與白癜風鑒別。

皮疹好發於暴露部位,尤以面部中央的鼻樑及兩側顴頰部,典型者呈蝶形外觀,其次為口唇、耳殼、頭皮、手背等處。頭皮受累時,日久可發生萎縮性瘢痕以致毛髮脫落。約1/3患者累及口腔粘膜,以下唇最常被侵犯,少數患者僅有唇部損害而無皮膚損害,可見境界清楚的紅色或紫紅色斑,表面有灰白色鱗屑,常發生糜爛或淺潰瘍,日久中央萎縮。自覺症狀輕微,部份病人可有不同程度瘙癢或灼熱感。

本病多見於中年人,女多於男。病程慢性,大多預後良好。多數患者皮疹僅限於頭面部(稱局限性盤狀紅斑狼瘡),多無全身症狀;少數患者皮疹除頭面部外尚可波及四肢及軀幹等處(稱播散性盤狀紅斑狼瘡),可有輕度全身症狀,如乏力、低熱、關節疼痛等。日曬可使病情加重或復發。約2~5%DLE患者在其發展過程中可轉化成SLE。個別DLE皮疹可發生癌變。

【診斷】

根據上述皮疹特點和好發於暴露部位,結合病理檢查不難診斷。

【治療措施】

對限局性DLE,以局部治療為主,播散性及有全身症狀者,應配合內用藥物。同時應避免烈日曝晒、紫外線照射、寒冷刺激、過勞,勿使用光感性藥物如磺胺類、焦油類製劑等。

(一)局部治療

外用避光劑如5%喹寧軟膏;皮質激素乳劑外塗加包封;亦可用皮質激素皮損內注射如確炎舒松A混懸液或強的松龍混懸液,每1~2周1次。

(二)內用藥物

氯喹0.125~0.25g,每日2次,一般每日勿超過0.375g為宜,好轉後減量,定期檢查眼底和白細胞。反應停(酞咪哌啶酮)也可服用,每次0.1g,每日2次,好轉後每日0.1g,持續3~6個月。菸酰胺0.1g,每日3次。維生素B120.25~0.5mg,每日1次肌注;維生素E50mg,每日3次內服,均可配合使用。

中藥可選用六味地黃丸、雷公藤或昆明山海棠、青蒿素等。對皮疹泛發伴全身症狀患者經用上述療法無效者,可口服強的松。

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