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病名惡性纖維組織細胞瘤
別名Malignant Fibrous Histiocytoma
【概述】

惡性纖維組織細胞瘤是一種組織細胞性起源的肉瘤,其腫瘤細胞很少全部由組織細胞組成(組織細胞瘤),一般是由組織細胞和纖維母細胞組成(纖維組織細胞瘤)。

【病理改變】

1.肉眼所見  皮質骨常中斷,腫瘤組織為髓樣的,或是堅硬、蒼白的(膠原化區域),常見因脂肪堆積或壞死所致的黃色區域,或因含鐵血黃素所致的黃─棕色區域。

2.鏡下所見  腫瘤組織分組織細胞性結構為主區域和以纖維細胞性結構為主區域,完全由前者的(組織細胞瘤)組成的很少見,一般是這兩種成分聯合存在(纖維組織瘤)。組織細胞性表現為大細胞組成,這些細胞球形、卵圓形或輕微梭形,細胞質豐富,染色深,嗜酸性,無清楚的邊界,而且有大的細胞核,輪廓不規則,核膜厚,染色質團塊輪廓清楚,核仁體積大,一些細胞有豐富的胞漿,其內有著色良好的細微顆粒,有一偏心性核,像橫紋肌母細胞成分。常見巨細胞內含數個不典型核(肉瘤性巨細胞),并常見無不典型核的巨細胞(反應性巨細胞)。常見具有吞噬行為(含鐵血黃素,紅細胞)的腫瘤細胞以及呈泡沫狀胞質的腫瘤細胞。組織細胞性表現佔優勢的地方,組織富含細胞,這些細胞多形性明顯,體積巨大,核畸形,常有不典型的分裂像。在主要或全部是梭形細胞的其它區域,有時膠原化明顯,細胞稀少,核較尖,染色質濃厚,多見漩渦或板層狀結構,常有壞死區,尤其是在腫瘤周緣,壞死區內常可見淋巴細胞浸潤(粒細胞比較少)。

【臨床表現】

本病不少見。好發於男性,多見於成人和老年人。

常位於長骨,依次為股骨、脛骨和肱骨,像骨肉瘤一樣,較常發生於股骨遠端和脛骨近端,與骨肉瘤不同的是此病更容易從幹骺嘀蜮骨幹─幹骺端向骨幹侵犯,由於患者一般是成人,因此可侵及骨骺。有時可僅發生於骨幹,或僅在短骨和扁平骨見到。

一般在患者就診時,症狀(疼痛和腫脹)出現的時間很短,但有時可在1~2年以上。

【輔助檢查】

X線所見  放射影像表現與纖維肉瘤和骨肉瘤相比較,更類似於纖維肉瘤。惡性纖維組織細胞瘤為純溶骨性病變,可融合成片,可相當巨大,邊界模糊。由於缺乏腫瘤性成骨和骨膜反應性成骨或由於放射影像的假像,其皮質骨顯得變薄了,但未被腫瘤穿透,但動脈造影、CT、MRI及手術所見可證實其皮質骨被腫瘤所穿透。惡性纖維組織細胞瘤的骨膜反應很少見,可在骨幹部位和年輕患者中見到。 

【治療措施】

類似於Ⅲ─Ⅳ級纖維肉瘤和骨肉瘤。與纖維肉瘤相同,惡性纖維組織細胞瘤可在骨上多發,即使在很廣泛的切除後仍傾向於局部復發。術前化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同,幾乎半數病例可產生良好的效果。術後化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同,可明顯提高生存率。因此,惡性纖維組織細胞瘤的處理類似骨肉瘤。特別強調惡性纖維組織細胞瘤的切除範圍必須是廣泛性或根治性的,甚至超過骨肉瘤的切除範圍。

【鑑別】

在影像學上,須同纖維肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉移瘤鑒別。在組織學上,須同纖維肉瘤(梭形細胞多,鯡骨樣結構)、骨肉瘤(腫瘤性成骨)鑒別,在纖維肉瘤和骨肉瘤中見到的類似惡性纖維組織細胞瘤區域,須進一步研究。在惡性纖維組織細胞瘤的診斷不肯定或不明確的情況下,診斷必須基於充足而大量的組織學切片。此外,惡性纖維組織細胞瘤的組織學鑒別診斷還包括癌的骨轉移,它們較長的細胞排列成模糊的板層狀結構,而惡性纖維組織細胞瘤的細胞也可有上皮樣外觀,并可聚集為成組的小泡狀。

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