【概述】

骨巨細胞瘤在我國是較常見的原發性骨腫瘤之一，此瘤生長活躍，對骨質侵蝕破壞性大，如得不到及時妥善的治療，可造成嚴重殘廢而導致截肢，少數病例尚可轉移而致命。瘤組織循環豐富，質軟而脆性大，似肉芽組織，易出血，有纖維機化區及出血區。細胞組成為圓細胞及梭形細胞（即間質細胞），間有較大空隙，隙內有出血徵象，並有許多巨大型多核細胞（核數10～200個），骨皮質變薄，有時穿過皮質擴大至軟組織，切片檢查應包括腫瘤各部分。目前，多傾向於把間質細胞作為該腫瘤的主質細胞。

【診斷】

僅常有隱痛或刺痛，間歇發作，局部可有腫脹。由於進展隱匿，有的腫瘤已發展至相當大小才來就診，病變多發於長骨兩端，故而附近關節活動可以受限。

本病80%發生在20歲以後，很少發生在骺板關閉以前，僅有3.5%在15歲以下，50歲以上也很少見。最多見在20～40歲。良性巨細胞瘤，女比男多，約3︰1；而惡性者，男比女多，也約為3︰1。

75%的腫瘤位於長管狀骨的兩端，50%在膝關節附近，即股骨遠端、脛腓骨近端。橈骨遠端和肱骨近端也為常發部位。少數見於骨盆和脊椎骨。偶有報告呈多發性。

X線表現 由於本病的特徵性X線表現有助於早期診斷，其特徵是骨組織出現局灶性溶骨性破壞。在長管狀骨的骨骺區，可見一較大而偏心的射線透光區；病灶的邊緣清晰，其中有纖細或粗糙的骨小梁穿過所見骨小梁并非新骨形成，而代表破壞骨骺的腔壁。腫瘤可伸展至關節的軟骨，甚至能引起關節內骨折，在患部一側骨皮質的擴大和變薄明顯，在骨皮質外一般沒有骨膜新生骨形成，有時呈多囊性或肥皂泡沫樣改變。某些巨大、膨脹性腫瘤可涉及幹骺端，也可佔據骨骺全部，有一層薄而硬化的邊界，由擴大的皮質內層皺縮或少量周圍性反應性新骨生成引起。也偶見形成典型的骨膜反應如Codman三角。由於腫瘤的生長，骨膜呈脫皮狀。如該腫瘤患處骨皮質破裂，骨膜新生骨增多都提示有惡性變的可能。

﹝輔助檢查﹞

X線片表現：骨骺處有局限的囊性改變，一般呈溶骨性破壞，也可有「肥皂泡」樣改變，其擴展一般為軟骨所限。不破入關節，少有骨膜反應，腫瘤範圍清楚，初發時病變在骨骺內旁側，發展後可占骨端的全部，骨皮質膨脹變薄，有的可以穿破，進入軟組織。X線片可顯示其一般特點，但仍不足以確診。

【治療措施】

基於本病的自然史。Hutter等指出，刮除者約有30%在2年內復發，50%在5年內復發。所有復發病人中90%發生在5年以內。因此5年以後的局部復發應考慮有惡性變可能。他們報告經1次手術而治癒僅1/3病例，經兩次手術治癒者亦為1/3病例，其餘1/3則經3～5次手術才得根治。

因此若希望1次手術獲得治癒，必須採取根治性手術，即徹底切除腫瘤，包括適量正常組織的大塊切除術。徹底刮除和植骨Thompon的報導第1年後復發率為29.6%至第5年復發率上升至54.1%，約有10%的骨巨細胞瘤轉變為惡性。這同樣說明對大多數的骨巨細胞瘤來說刮除和植骨的治療是不太合適的，對軀幹骨的巨細胞瘤經刮除和植骨後，其預後比肢體骨者為優。經刮除而反覆復發的病例，有惡性變可能者節段切除術應考慮選用，節段切除同時可行關節融合術，半關節移植術或假體成形術。

對原發惡性巨細胞瘤或惡變的肉瘤者需作截肢，腫瘤病變範圍廣泛或已侵入軟組織內節段切除後難以重建肢體功能或不能達到根治要求者也須考慮截肢。

放射照射後發生肉瘤變的機會較多，只有在人體的某些部位不適宜手術時才可謹慎選用。