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疾病 小兒癲癇
別名epilepey, 癲癇
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【概述】

癲癇(epilepey)是由多種病因引起的腦功能障礙綜合徵,是腦細胞群異常超同步放電而引起的發作性的、突然的、暫時性的腦功能紊亂。臨床表現可呈各種形式,最常見的是意識改變或意識喪失,限局性或全身性肌肉強直性或陣攣性抽搐,感覺異常;也可有行為異常、情感和知覺異常、記憶改變,或植物神經功能紊亂等。

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【臨床表現】

根據臨床發作類型分為:

  1. 強直-陣攣發作:又稱大發作。發作時意識突然喪失,全身肌肉強直收縮,眼睜大,眼球上翻,呼吸暫停,青紫,瞳孔散女,對光反應消失,持續數秒或數十秒後轉入陣攣期。陣攣期表現為肢體有節律的抽動,一般發作持續1∼5分鐘。陣攣停止後有數秒鐘的肌無力期,此期可出現尿失禁。發作後有短時意識混濁或嗜睡,然後轉入清醒狀態,發作後常感到疲倦、頭痛,有時嘔吐或全身肌肉疼痛。
  2. 失神小發作:突然發生的短暫意識喪失,沒有先兆,發作持續數秒鐘,很少超過30秒。發作時語言中斷,活動停止,不跌倒,固定於某一體位,兩眼茫然凝視。有時兩手、口唇或頭部可有細小的微微顫抖。發作後繼續原來的活動,對方纔的發作,不能回憶。每天發作數次或數十次。
  3. 肌陣攣發作:表現為某個肌肉或肌群突然、快速、有力的收縮,引起一側或雙側肢體抽動,抽動時手中物品落地或摔出。軀幹肌肉收縮時則表現為突然用力地點頭、彎腰或後仰。站立時發作則常表現為猛烈地摔倒在地。此等發作常傷及頭部、前額、下頜、嘴唇或牙齒。
  4. 強直發作:表現為某些肌肉突然強直收縮,如軀幹前屈、伸頸、頭前傾、兩肩上抬,兩臂旋前、肘屈或伸直,固定於某一姿勢,維持數秒鐘或更長,隨後發作停止,肌張力正常,恢復原來姿勢,發作時有短暫意識喪失。
  5. 失張力發作:表現為突然發生一過性的肌張力喪失,因而不能維持姿勢,發作持續1∼3秒,伴意識喪失。如在站立時發作,表現為突然低頭,兩臂輕微外展,手指張開,上臂下垂,屈膝,繼而跌倒,隨後意識很快恢復,立即站立起來,有時可連續發作。
  6. 陣攣性發作:發作時肢體呈有節律屈曲及伸展,屈曲及伸展的速度、幅度可不相等。
  7. 限局性運動性發作:表現為身體某一部分呈節律性抽動,如一側上肢或一側面肌抽動;也可先從某一局部開始,逐漸擴展到其他部位。發作時意識不喪失。
  8. 限局性感覺性發作:發作時軀體感覺或特殊感覺(如視、聽、嗅、味)異常,不伴有肢體抽搐。
  9. 複雜部分性發作:發作時有精神、意識、運動、感覺及植物神經等方面的症狀。可伴有自動症(automatism),為一系列無目的、不恰當而離奇的重複刻板運動。發作時表現為意識障礙,不能理解當時的環境,不能完成簡單的命令或正常的動作。這種發作也可發展為全身性發作,此時意識喪失。
小兒時期特有的一些癲綜合徵
  1. 大田原綜合徵:新生兒及小嬰兒起病,常表現為強直痙攣發作,有時為成串樣的發作,也可為部分性發作。預後不良,常伴有嚴重智力障礙。腦電圖表現為週期性、瀰漫性爆發抑制。
  2. 嬰兒痙攣症:嬰兒時期發病,表現為成串強直痙攣發作,多伴有智力減退,發育落後,腦電圖呈「高度失律」改變。
  3. Lennox-Gastaut綜合徵:幼兒期起病,發作形式多樣,可有肌陣攣、強直、失張力及不典型失神發作,常伴有智力低下,腦電圖呈爆發的2∼2.5次/秒棘慢波或多棘慢波。
  4. 良性癲:伴中央、顳區棘波發病多為學齡前至學齡期小兒。多在睡眠時發病,發作開始為面部或一側肢體抽搐,很快擴展為全身性抽動。預後良好。腦電圖表現在中央區或中顳區棘波或棘慢波,單個或成簇出現。
  5. 持續性部分性癲(Kojewnikow綜合徵):是腦皮層運動區病變引起的部分性運動性發作,特點為面部或肢體的限局性陣攣發作,持續不斷,意識無障礙。
  6. 獲得性癲性失語(Landau-Kleffner綜合徵):學齡前及小學齡兒童突然發生失語,多伴有驚厥及行為障礙,腦電圖背景波正常,有多灶性棘波或棘慢波。

【輔助檢查】

腦電圖檢查

腦電圖是診斷癲的重要手段,它不僅可以明確診斷,還可以幫助鑒別癲的類型。全身性發作時,腦電圖表現為全腦同時放電;部分性發作時,腦電圖表現為限局性異常。癲發作間期做腦電圖檢查時,其陽性率僅50∼60%,故腦電圖正常并不能除外癲。腦電圖異常包括非特異性異常,如慢波增多、不對稱、調節差等等,不能根據這些診斷癲。如有癇樣放電如棘波、棘慢波、多棘慢波、尖波、尖慢波、高度失律等,對癲診斷意義較大。為明確診斷,有時需記錄睡眠腦電圖或24小時腦電圖監測。

其他實驗室檢查

主要為尋找癲的病因。

  1. 腦脊液檢查:一般情況下不需進行此項檢查,但當懷疑發病與感染(病毒、細菌、原蟲、寄生蟲)、出血等因素有關時,則需進行此項檢查。
  2. CT及磁共振(MRI)檢查:可以瞭解腦的結構有無異常,對尋找癲的病因很有幫助,但不能根據CT或MBI有無異常來確診是否為癲。
  3. 單光子發射計算機斷層掃瞄(SPECT) 將放射性核素顯影與CT成像技術結合在一起,可以顯示不同層面內放射性同位素的分佈圖像,可以反映腦局部血流量及代謝變化,在癲發作間期,病灶處血流灌注降低,發作時病灶血流灌註明顯增加,可以探測出只表現腦功能異常的癲灶。

【診斷】

關於癲的診斷首先要確定是否為癲發作。癲發作表現為突然起病,且能自行停止,往往有復發的傾向,每次發作情況類似。其次要分清是哪種發作形式,需根據臨床表現及發作時或(和)發作間期腦電圖的變化進行診斷。最後還要尋找癲的病因,可以找到病因的屬繼發性癲;找不到原因屬原發性;還有一些癲雖然目前還未找到原因,但推測由某些因素所致,稱為隱原性癲。

【治療措施】

對癲持續狀態應作為急症處理,治療原則是:

  1. 選用強有力的抗驚厥藥物,及時控制發作;
  2. 維持生命功能,預防和控制併發症,應特別注意處理腦水腫、酸中毒、呼吸循環衰竭及高熱等;
  3. 積極尋找病因,控制原發病;
  4. 發作停止後,應進行長期抗癲治療。

(一)抗驚厥藥物

  1. 地西泮(安定):作用快,靜脈注射後1∼3分鐘即可生效。靜脈注射劑量為每次0.25∼0.5mg/kg。幼兒1次不超過5mg,嬰兒不超過2mg。必要時20分鐘可重複應用1次,24小時內可重複應用2∼4次。靜脈注射時速度不宜過快,可按每分鐘lmg速度注入。地西拌肌肉注射時吸收比口服還慢,故癲持續狀態時不宜採用肌肉注射給藥。
  2. 苯妥英鈉:靜脈給藥後巧分鐘即可在腦內達高峰濃度。一次苯妥英鈉負荷量為15∼20mg/kg,溶於0.9%鹽水靜脈滴注,注入速度每分鐘lmg/kg。12小時後給維持量,按每天5mg/kg計算。24小時給維持量1次。
  3. 氯硝基安定:一般用量1次,1∼4mg,不超過l0mg,靜脈或肌肉注射。
  4. 苯巴比妥:用其鈉鹽每次5∼10mg/kg,肌肉注射。但本藥作用緩慢,注入後20∼60分鐘才能在腦內達到藥物濃度的高峰,所以不能使發作立即停止,但在安定等控制發作後,作為長效藥物使用仍是基本的抗驚厥藥物。
  5. 副醛:本藥抗驚厥作用較強,療效較好,但本藥由呼吸道排出,有刺激性,小嬰兒及有肺炎時慎用。肌肉注射每次0.2ml/kg,或每歲1ml,一次不超過5ml。本藥與塑料管可發生反應并產生毒性物質,所以不宜用塑料注射器(一次性注射器)。
  6. 硫噴妥鈉或阿米妥鈉:屬於快速作用的巴比妥類藥物,可肌注或緩慢靜注。將硫噴妥鈉0.25g用l0ml注射用水稀釋,按每分鐘0.5mg/kg的速度靜脈慢注入,直至發作停止。剩餘藥液不再推入,最大劑量每次5mg/kg。
(二)維持生命功能,預防併發症

對癲持續狀態的小兒要採取嚴密的監護措施,維持正常呼吸、循環、血壓、體溫。要保持呼吸道通暢。監護出入量,開始時輸液量限制在每天1000∼1200ml/m2,避免低血糖,可靜脈注入葡萄糖,使血糖維持在8.4mmol/L左右。在癲持續狀態時常發生腦水腫繼發顱內壓增高,可應用地塞米松及甘露醇等脫水藥。

(三)尋找病因,進行病因治療

原來已診斷為癲的患兒,由於發生癲持續狀態最常見的原因是突然停用抗癲藥物,也可能是感染、中毒、嚴重應激反應、睡眠不足等誘因引起,應找出原因立即對症治療。對於原來沒有癲病史的患兒,應根據病史、體檢及實驗室檢查尋找病因。

(四)長期應用抗驚厥藥

對於癲持續狀態的病兒,不論原來是否有癲史,在本次發作控制後都應口服抗癲藥。在原發病(如感染、高熱)尚未完全消退時,用量稍大,數日後改用維持量,應用1至數月。并進行隨訪(包括腦電圖檢查),決定是否繼續用抗癲藥。

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