癲癇(epilepey)是由多種病因引起的腦功能障礙綜合徵，是腦細胞群異常超同步放電而引起的發作性的、突然的、暫時性的腦功能紊亂。臨床表現可呈各種形式，最常見的是意識改變或意識喪失，限局性或全身性肌肉強直性或陣攣性抽搐，感覺異常；也可有行為異常、情感和知覺異常、記憶改變，或植物神經功能紊亂等。

【臨床表現】

根據臨床發作類型分為：

1. 強直-陣攣發作：又稱大發作。發作時意識突然喪失，全身肌肉強直收縮，眼睜大，眼球上翻，呼吸暫停，青紫，瞳孔散女，對光反應消失，持續數秒或數十秒後轉入陣攣期。陣攣期表現為肢體有節律的抽動，一般發作持續1～5分鐘。陣攣停止後有數秒鐘的肌無力期，此期可出現尿失禁。發作後有短時意識混濁或嗜睡，然後轉入清醒狀態，發作後常感到疲倦、頭痛，有時嘔吐或全身肌肉疼痛。
2. 失神小發作：突然發生的短暫意識喪失，沒有先兆，發作持續數秒鐘，很少超過30秒。發作時語言中斷，活動停止，不跌倒，固定於某一體位，兩眼茫然凝視。有時兩手、口唇或頭部可有細小的微微顫抖。發作後繼續原來的活動，對方纔的發作，不能回憶。每天發作數次或數十次。
3. 肌陣攣發作：表現為某個肌肉或肌群突然、快速、有力的收縮，引起一側或雙側肢體抽動，抽動時手中物品落地或摔出。軀幹肌肉收縮時則表現為突然用力地點頭、彎腰或後仰。站立時發作則常表現為猛烈地摔倒在地。此等發作常傷及頭部、前額、下頜、嘴唇或牙齒。
4. 強直發作：表現為某些肌肉突然強直收縮，如軀幹前屈、伸頸、頭前傾、兩肩上抬，兩臂旋前、肘屈或伸直，固定於某一姿勢，維持數秒鐘或更長，隨後發作停止，肌張力正常，恢復原來姿勢，發作時有短暫意識喪失。
5. 失張力發作：表現為突然發生一過性的肌張力喪失，因而不能維持姿勢，發作持續1～3秒，伴意識喪失。如在站立時發作，表現為突然低頭，兩臂輕微外展，手指張開，上臂下垂，屈膝，繼而跌倒，隨後意識很快恢復，立即站立起來，有時可連續發作。
6. 陣攣性發作：發作時肢體呈有節律屈曲及伸展，屈曲及伸展的速度、幅度可不相等。
7. 限局性運動性發作：表現為身體某一部分呈節律性抽動，如一側上肢或一側面肌抽動；也可先從某一局部開始，逐漸擴展到其他部位。發作時意識不喪失。
8. 限局性感覺性發作：發作時軀體感覺或特殊感覺（如視、聽、嗅、味）異常，不伴有肢體抽搐。
9. 複雜部分性發作：發作時有精神、意識、運動、感覺及植物神經等方面的症狀。可伴有自動症(automatism)，為一系列無目的、不恰當而離奇的重複刻板運動。發作時表現為意識障礙，不能理解當時的環境，不能完成簡單的命令或正常的動作。這種發作也可發展為全身性發作，此時意識喪失。

1. 大田原綜合徵：新生兒及小嬰兒起病，常表現為強直痙攣發作，有時為成串樣的發作，也可為部分性發作。預後不良，常伴有嚴重智力障礙。腦電圖表現為週期性、瀰漫性爆發抑制。
2. 嬰兒痙攣症：嬰兒時期發病，表現為成串強直痙攣發作，多伴有智力減退，發育落後，腦電圖呈「高度失律」改變。
3. Lennox-Gastaut綜合徵：幼兒期起病，發作形式多樣，可有肌陣攣、強直、失張力及不典型失神發作，常伴有智力低下，腦電圖呈爆發的2～2.5次/秒棘慢波或多棘慢波。
4. 良性癲：伴中央、顳區棘波發病多為學齡前至學齡期小兒。多在睡眠時發病，發作開始為面部或一側肢體抽搐，很快擴展為全身性抽動。預後良好。腦電圖表現在中央區或中顳區棘波或棘慢波，單個或成簇出現。
5. 持續性部分性癲（Kojewnikow綜合徵）：是腦皮層運動區病變引起的部分性運動性發作，特點為面部或肢體的限局性陣攣發作，持續不斷，意識無障礙。
6. 獲得性癲性失語(Landau-Kleffner綜合徵）：學齡前及小學齡兒童突然發生失語，多伴有驚厥及行為障礙，腦電圖背景波正常，有多灶性棘波或棘慢波。

【輔助檢查】

腦電圖檢查

腦電圖是診斷癲的重要手段，它不僅可以明確診斷，還可以幫助鑒別癲的類型。全身性發作時，腦電圖表現為全腦同時放電；部分性發作時，腦電圖表現為限局性異常。癲發作間期做腦電圖檢查時，其陽性率僅50～60%，故腦電圖正常并不能除外癲。腦電圖異常包括非特異性異常，如慢波增多、不對稱、調節差等等，不能根據這些診斷癲。如有癇樣放電如棘波、棘慢波、多棘慢波、尖波、尖慢波、高度失律等，對癲診斷意義較大。為明確診斷，有時需記錄睡眠腦電圖或24小時腦電圖監測。

其他實驗室檢查

主要為尋找癲的病因。

1. 腦脊液檢查：一般情況下不需進行此項檢查，但當懷疑發病與感染(病毒、細菌、原蟲、寄生蟲)、出血等因素有關時，則需進行此項檢查。
2. CT及磁共振(MRI)檢查：可以瞭解腦的結構有無異常，對尋找癲的病因很有幫助，但不能根據CT或MBI有無異常來確診是否為癲。
3. 單光子發射計算機斷層掃瞄(SPECT) 將放射性核素顯影與CT成像技術結合在一起，可以顯示不同層面內放射性同位素的分佈圖像，可以反映腦局部血流量及代謝變化，在癲發作間期，病灶處血流灌注降低，發作時病灶血流灌註明顯增加，可以探測出只表現腦功能異常的癲灶。

【診斷】

關於癲的診斷首先要確定是否為癲發作。癲發作表現為突然起病，且能自行停止，往往有復發的傾向，每次發作情況類似。其次要分清是哪種發作形式，需根據臨床表現及發作時或（和）發作間期腦電圖的變化進行診斷。最後還要尋找癲的病因，可以找到病因的屬繼發性癲；找不到原因屬原發性；還有一些癲雖然目前還未找到原因，但推測由某些因素所致，稱為隱原性癲。

【治療措施】

對癲持續狀態應作為急症處理，治療原則是：

1. 選用強有力的抗驚厥藥物，及時控制發作；
2. 維持生命功能，預防和控制併發症，應特別注意處理腦水腫、酸中毒、呼吸循環衰竭及高熱等；
3. 積極尋找病因，控制原發病；
4. 發作停止後，應進行長期抗癲治療。

（一）抗驚厥藥物

1. 地西泮(安定)：作用快，靜脈注射後1～3分鐘即可生效。靜脈注射劑量為每次0.25～0.5mg/kg。幼兒1次不超過5mg，嬰兒不超過2mg。必要時20分鐘可重複應用1次，24小時內可重複應用2～4次。靜脈注射時速度不宜過快，可按每分鐘lmg速度注入。地西拌肌肉注射時吸收比口服還慢，故癲持續狀態時不宜採用肌肉注射給藥。
2. 苯妥英鈉：靜脈給藥後巧分鐘即可在腦內達高峰濃度。一次苯妥英鈉負荷量為15～20mg/kg，溶於0.9%鹽水靜脈滴注，注入速度每分鐘lmg/kg。12小時後給維持量，按每天5mg/kg計算。24小時給維持量1次。
3. 氯硝基安定：一般用量1次，1～4mg，不超過l0mg，靜脈或肌肉注射。
4. 苯巴比妥：用其鈉鹽每次5～10mg/kg，肌肉注射。但本藥作用緩慢，注入後20～60分鐘才能在腦內達到藥物濃度的高峰，所以不能使發作立即停止，但在安定等控制發作後，作為長效藥物使用仍是基本的抗驚厥藥物。
5. 副醛：本藥抗驚厥作用較強，療效較好，但本藥由呼吸道排出，有刺激性，小嬰兒及有肺炎時慎用。肌肉注射每次0.2ml/kg，或每歲1ml，一次不超過5ml。本藥與塑料管可發生反應并產生毒性物質，所以不宜用塑料注射器（一次性注射器）。
6. 硫噴妥鈉或阿米妥鈉：屬於快速作用的巴比妥類藥物，可肌注或緩慢靜注。將硫噴妥鈉0.25g用l0ml注射用水稀釋，按每分鐘0.5mg/kg的速度靜脈慢注入，直至發作停止。剩餘藥液不再推入，最大劑量每次5mg/kg。

對癲持續狀態的小兒要採取嚴密的監護措施，維持正常呼吸、循環、血壓、體溫。要保持呼吸道通暢。監護出入量，開始時輸液量限制在每天1000～1200ml/m2，避免低血糖，可靜脈注入葡萄糖，使血糖維持在8.4mmol/L左右。在癲持續狀態時常發生腦水腫繼發顱內壓增高，可應用地塞米松及甘露醇等脫水藥。

（三）尋找病因，進行病因治療

原來已診斷為癲的患兒，由於發生癲持續狀態最常見的原因是突然停用抗癲藥物，也可能是感染、中毒、嚴重應激反應、睡眠不足等誘因引起，應找出原因立即對症治療。對於原來沒有癲病史的患兒，應根據病史、體檢及實驗室檢查尋找病因。

（四）長期應用抗驚厥藥

對於癲持續狀態的病兒，不論原來是否有癲史，在本次發作控制後都應口服抗癲藥。在原發病（如感染、高熱）尚未完全消退時，用量稍大，數日後改用維持量，應用1至數月。并進行隨訪（包括腦電圖檢查），決定是否繼續用抗癲藥。