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病名菸酸缺乏病
【概述】

菸酸缺乏病又稱陪拉格或糙皮病,主要由於菸酸類維生素缺乏所引起,臨床表現有神經營養障礙,發生皮炎,消化道和神經精神症狀等。

菸酸是吡啶β-羧酸(上面結構式中R=OH)菸酸胺是相應的胺(R=NH2)。菸酸和菸酸胺都是可溶於水的白色結晶體。它們對熱穩定,對光、空氣或鹼也不敏感。由於它們都具有共同的維生素的活性,因此在文獻中常常是混用的,而P.P因子或菸酸常被用作總稱。

菸酸存在於大多數各種不同的食品中,特別是肉、魚和小麥中。它常常又以不能被吸收的結合形式存在於食物中,特別是在玉米中,因此嚴重的菸酸缺乏症主要發生在世界上以玉米為主食的地區。墨西哥人雖以玉米為主食。但缺乏症常常比預期的要少,這是因為在那兒有一個習慣,即在做某種食品以前,常用石灰水處理玉米。因而使結合的菸酸游離出來,變為可被吸收的形式。

現在要提出人的精確的必需攝取量還缺乏實驗證據。一般來說,成人的攝取量大約是0.5毫克/1000千卡,最少不能低於每人每日13毫克。在懷孕和哺乳期間應當增加攝取量。

菸酸的酰胺是攜帶氫的輔酶的絕對必需的成分。這些輔酶是輔酶Ⅰ-菸酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD過去叫做二磷酸吡啶核苷酸,DPN),以及輔酶Ⅱ-菸酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADP過去叫做三磷酸吡啶核苷酸,TPN)。在這兩種輔酶中,菸酸是直接參加遞氫作用的基因。

由輔酶Ⅰ和Ⅱ所催化的氫的轉移,在中間代謝中起著決定的作用。這兩種輔酶的氫受體功能發生在菸酰胺的對位位。

【病因學】

菸酸缺乏可由攝入不足,吸收不良,需要量增加等原因所致。另外,正常人體內色氨酸轉變成一部分菸酸,而類癌綜合徵患者色氨酸轉向成5-羥色胺增加,降低了內源性菸酸合成。腸道細菌也能合成菸酸,細菌受抑制時則合成減少。一些藥物如異煙胺、硫異煙胺、6-胇基嘌呤等其結構式與菸酸相似,通過競爭抑制使菸酸不能被利用。遺傳性氨基酸代謝性障礙和Hartnup病,因腸道吸收和腎小管再吸收色胺酸有缺陷而致病。

維生素PP包括兩種物質,即菸酸(Nicotinicacid)和菸酰胺(Nicotina midum),經小腸吸收,在體內菸酸轉變為菸酸胺,後者是輔酶1和輔毒2的重要結構,兩種輔酶中的菸酰胺部分具有可逆的加氫和脫氫特性,在生物氧化中起著遞氫作用,參與體內很多代謝過程,因此,菸酸類維生素缺乏可引起許多病理過程。最常累及的是外胚葉組織、如皮膚、神經系統和胃腸道。

由於日曬是誘皮皮損的因素,因此有人認為患者體內有卟啉及其類似物質增加,致皮膚對日光敏感而促發本病。

【臨床表現】

本病可發生於各類年齡組,男性多於女性,夏秋季好發,典型的臨床三聯症是皮炎、腹瀉、和精神障礙,三者常依次出現,同時存在者較少,一般有一兩種表現,常見是皮膚和胃腸道症狀,但也有僅見精神障礙者。

皮疹發生前,患者常有較長時期的前軀症狀,如疲勞、失眠、記憶力減退和體重減輕等,但往往被忽視。

典型的皮損是對稱分佈在肢體暴露部位,以手背、手指、腕、前臂外側、足背、踝、小腿伸側、面、頸和上胸部為主,其次為肢體摩擦部位,而衣著覆蓋部位很少受累。急性發作期皮損酷似晒斑,表現為鮮紅或紫紅斑,伴瘙癢或灼燒感,皮疹與鄰接皮膚境界清晰,以後皮損轉為紅褐色,有明顯浮腫,嚴重者紅斑上發生大疱,水疱破裂後有漿液滲出,或者乾燥結痂,易繼發感染,出現膿疱。2-3周後疹色呈暗紅棕色或棕黑色,皮膚漸增厚,伴角化過度和脫屑。在急性發作時,可有高熱、衰弱等全身症狀。

慢性病例,皮損變硬而粗糙,脆性增加,深色色素沉著而帶黑色,上有皸裂和乾燥鱗屑,由於有出血而覆以黑色痂,易受摩擦處如肘、膝、指關節等部位,皮膚往往增厚,角化過度,小腿伸側可有魚鱗病樣改變。

皮損癒合呈離心性,中央有大塊脫屑,過緣殘留炎症,新癒合處皮膚呈萎縮狀。

消化道症狀有舌炎、食慾減退、噁心、嘔吐、腹脹、腹痛及腹瀉;其中以舌炎和腹瀉最突出。早期舌尖和舌緣發紅,蕈狀乳頭肥大,以後全舌、口腔粘膜、咽和食道紅腫,淺表潰瘍,自覺疼痛和嚥下困難,唾液分泌增多,久後舌乳頭萎縮、乾燥、光滑、發紅似牛肉樣。早期常為便秘,後期出現大便次數增多,一日數次或十餘次,大便量多,呈水樣或糊狀,有惡臭,少數有裡急後重及大便帶血。

精神神經系統症狀可有煩躁、焦慮、抑鬱、定向力喪失、健忘、感覺異常、猜疑、幻想、狂躁、震顫、肢體發僵或癱瘓、運動失調等,重症者可有昏睡、譫妄、神志不清、四肢強直和反射異常等。周圍神經病變有肢體麻木和燒灼感。偶見脊髓炎。

其他可有口角炎、外陰炎、陰道炎、肛周和陰囊等處皮疹,與同時存在維生素B2缺乏有關。

有嚴重精神神經系統症狀者,預後較差,若不及時治療,死亡率高達15-50%,亦有死於嚴重腹瀉致全身衰竭者。

【診斷】

根據有皮炎、腹瀉和精神障礙三聯症狀和營養狀況,結合實驗室檢查和治療試驗,診斷并不困難。

【治療措施】

特殊治療為補充菸酸或菸酰胺,菸酸有擴張血管的副作用,採用菸酰胺較好,菸酰胺治療劑量視病情輕重由100~150毫克/日到300~1000毫克/日。如有腹瀉、患者不合作、口服無效或有困難者,可用50~100毫克作肌肉或靜脈注射,每日一次。患糙皮病時,外周神經炎和眼睛的症狀通常分別對維生素B1和核黃素的反應更好。菸酰胺還曾用來治療涉及消化道的一些疾病和口炎性腹瀉綜合症,并治療由於各種原因而引起的口炎和舌炎。用於預防時,日用量可達50毫克。

舌炎、口腔炎、腹瀉和合併感染者作相應對症治療,皮炎可使用溫和保護劑和角質溶解性外用藥。

【鑑別】

本病需與下列疾病相鑒別

  1. 蔬菜日光皮炎:有由食某些菜類和日光照射史,常有春季發病,損害呈瀰漫性實質性浮腫,伴發瘀點和瘀斑,自覺麻木和疼痛,無其他系統病變。
  2. 藥物光感性皮炎:有明確服藥史,無角化過度和黑色素沉著。
  3. 遲發性皮膚型卟啉症:有化學物質接觸史及長期飲酒史,無消化道和神經系統症狀。

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