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病名卡波西肉瘤
【概述】

卡波西肉瘤又稱多發性出血性肉瘤,是一種少見的多中心性血管腫瘤。臨床上至少可分為四型,即經典型或歐洲型、非洲型、愛滋病型和移植物有關的卡波西肉瘤。經典型在我國新疆地區有報告,主要見於維吾爾族等少數民族。隨著器官移植的廣泛開展及免疫抑制劑的普遍應用,與植移物有關的卡波西肉瘤的發病有所增加。特別是近年來愛滋病的傳播,愛滋病型卡波西肉瘤明顯增多,而且進展快,治療困難,死亡率高。

【臨床表現】

  1. 經典型:主要見於男性,皮損初起為小丘疹,逐漸形成斑塊、結節或腫瘤,呈淡紅或紫紅色,好發於下肢(特別是足弓部)、手和前臂。也可形成潰瘍,結節常沿靜脈呈串珠狀分佈,可累及內臟器官;
  2. 愛滋病型:皮損初起為紅色或紫紅色斑疹或丘疹,周圍有蒼白暈,以後增大為結節或斑塊。皮損常呈多發性,主要分佈在軀幹、頭面和上肢,口腔、胃腸道和眼結膜亦可受累,見於愛滋病患者或男性同性戀者;
  3. 與移植有關的卡波西肉瘤:發生於器官移植後應用免疫抑制劑(如環孢菌素),皮損初起為小片紅斑,急速擴大,可遍佈全身皮膚和粘膜。并可累及淋巴結和內臟,停用免疫抑制劑,皮損可消退。

【診斷】

  1. 病史:少數民族、有器官移植應用免疫抑制劑、愛滋病或男性同性戀史;
  2. 主要症狀及體徵;
  3. 組織病理:腫瘤中有多數規則的裂隙,內襯以細長、輕度不典型的細胞,裂隙內可見紅血球及吞噬含鐵血黃素細胞,尚可見數量不等梭形細胞,部分細胞核大,不規則,有異型性。

【治療措施】

  1. 放射治療或電子加速器治療;
  2. 冷凍和鐳射治療;
  3. 化學治療: (1)單一化療:長春新堿、放線菌素D; (2)聯合化療:常用2~3種藥物聯合化療,有長春新堿、長春堿、阿酶素、甲氮咪唑胺;
  4. 免疫治療:主要用於愛滋病型,常用干擾素和白介素Ⅱ;
  5. 手術治療:主要用於單個損害。
用藥原則 單個小的損害,可行手術冷凍或鐳射等治療;晚期或不能接受放射療法可選用單一或聯合化療;愛滋病型,除治療原發病外,可選用免疫療法或與化療配合應用。

【治癒標準】

  1. 治癒:治療後腫瘤消失,無復發;
  2. 好轉:治療後腫瘤部分消退或縮小,或復發;
  3. 未癒:對化療、放療無反應或切除後復發。

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