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病名魚鱗病
【概述】

魚鱗病,是一種常見的遺傳性皮膚角化病,舊稱魚鱗癬,中醫稱蛇皮癬。主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。

【病理改變】

  1. 顯性遺傳性魚鱗病:表皮中度角化過度,伴顆粒層變薄或消失;
  2. 性聯尋常型魚鱗病:角化過度,顆粒層正常或稍厚;
  3. 表皮鬆解角化過度魚鱗病:角化過度,表皮細胞鬆解,顆粒變性。

【分型】

按症狀和體徵可分四型:

  1. 顯性尋常型魚鱗病
    1. 出生後3月~5歲之間發病;
    2. 皮膚乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑,周邊翹起,中央緊貼皮膚;
    3. 主要分佈在四肢伸側、背部;
  2. 性聯尋常型魚鱗病
    1. 出生後3個月內發病,僅男性受累;
    2. 皮膚乾燥粗厚,上覆大而深棕色鱗屑,冬重夏輕。隨年齡增長,損害不變,甚至加劇;
    3. 皮損分佈全身,以頭面、側面、耳前、頸受累最重。屈側常被累及。
  3. 先天性魚鱗病樣紅皮病
    1. 出生時全身即有鎧甲樣多層鱗屑,脫落後出現粗糙濕潤面,可有鬆弛性大胞;
    2. 嚴重者手足呈爪形;
    3. 常染色體顯性遺傳。
  4. 層板狀魚鱗病
    1. 嬰兒全身生後為一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹,數日後該膜脫落,皮膚廣泛潮紅,上有大片多角鱗屑,中央粘著,邊緣游離;
    2. 掌蹠角化過度,指甲及毛髮過度生長;
    3. 2/3患者有瞼外翻。

【治療措施】

  1. 目前無根治方法,治療目的是緩解症狀,增加角質層含水量和促進正常角化;
  2. 全身治療,可試用維生素A、13-順維甲酸、銀屑靈或氨甲蝶呤;
  3. 局部可用增加角質層含水量,去除過度角化的物質,如尿素霜、維甲酸、水楊酸等;
  4. 有感染可外用抗菌素軟膏。

【治癒標準】

  1. 治癒:皮損消退90%以上;
  2. 好轉:皮損消退50%以上;
  3. 未癒:皮損消退30%以下。

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