稱Legg-Calve-Perthes病（LCP），簡稱Perthes病。是最常見的骨軟骨病。好發於3～10歲的兒童，男多於女，其比例為4～6︰1。偶有小於2歲或大於10歲發病者。雙側發病者約占10%，病程需2～4年。本病為骨骺的缺血性壞死，主要侵犯股骨頭的骨骺和股骨的幹骺端，偶有影響髖臼者。

【臨床表現】

初期症狀較為模糊，感到肢體容易疲勞常為最先症狀，在負重時髖部有輕度疼痛，但休息後消失，有不明顯的跛行。髖關節外展及旋轉活動在早期就有影響，沿股骨長軸叩擊髖部可感到疼痛。髖關節前方有壓痛，疼痛向膝關節放射以致造成誤診為膝部疾病。

病變繼續進展，疼痛變為持續性。病兒跛行明顯，臀肌及股部肌肉發生廢用性萎縮。屈氏試驗陽性，髖屈曲內翻，造成患肢相對變短。隨著扁平髖的形成，肢體的絕對長度亦較健側縮短。成年後導致早期產生骨關節炎。

【診斷】

在病變初期，X線無陽性發現。股骨頭骨骺骨軟骨病早期的X線表現是股骨頭骨化中心外移，關節內側間隙增寬（只要有1～2mm的增寬，就有診斷價值，可與健側比較）。這是因為滑膜炎而使關節內壓力增高所致，關節囊脂肪墊腫脹。亦有人認為股骨頭外移是骨化中心的外移，而不是整個股骨頭外移。當股骨頭外移後，頭的前上方1/4部必然會承受過多的載荷，髖臼邊緣持續壓迫股骨頭，造成邊緣性壓迫骨折。在髖外展位（蛙式位）的X線片上更能看得清楚，故有人強調應常規拍外展位片。關節造影可見股骨頭內側軟骨增厚，這可能是因骨化中心停止發育而內側的軟骨細胞發生增殖所致。X線片上顯示的骨化中心亦較小，骨骺密度增高，發育暫時停止。以後，股骨頭出現穹頂樣的軟骨下透亮區，只有在外展位X光片上才能看清楚，這透亮區表示壞死區的骨折線。當下肢外展時，骨化中心邊緣與骺軟骨間的容積驟然增大，骨碎片之間可能稍有拉開，使空氣進入骨折線而顯影，這亦稱骨骺內氣體徵象。骨骺的前外側部位是最先壞死（也是最先出現修復）的部位，也只有在外展位時才能看清楚，而在前後位X線上常表現為整個股骨頭受累的假象。股骨頭開始變扁，幹骺部增粗，髖部諸骨出現廢用性骨質疏鬆現象。隨後，修復過程開始，在X線片上可以看到骨壞死，骨吸收以及新骨沉積并存的現象。股骨頭也逐漸恢復其光整的外緣，但如果得病後未得到及時有效的治療，此時股骨頭已成蘑菇狀。為適應股骨頭的變形，髖臼也變扁變淺，且外形不規則。髖臼不能包含全部的股骨頭，而發生半脫位，股骨頸變成寬而短。由於負重線的改變，成年後可早期看到骨關節炎的表現。近年來CT及MRI（磁共振成像）在臨床上廣泛應用，對本病的早期診斷頗有幫助。

起病時，因患兒的髖關節甚為敏感，可先用皮膚牽引1～2周，等急性症狀消退後再考慮進一步治療。

（一）非手術治療  過去應用長期的髖人字型石膏固定，由於對小兒發育及關節功能影響太大，故目前已少用或不用。各種類型的外展支架是目前常採用的治療方法，其目的是為了：①將股骨頭深深的置於髖臼之中；②避免髖臼唇對股骨頭的壓迫；③使股骨頭所受到的壓力均等；④保持髖關節良好的活動度。⑤盡可能保持圓形的股骨頭及正常的髖臼。有一組68例患兒採用外展，內旋位支架固定後，其優、良率達91%，但平均固定時間為19個月。療程還是太長。

（二）手術治療  設想通過手術方法來改變股骨頭骨化中心的循環，使股骨頭與股骨頸之間的血供溝通，而採用占孔術，骨片插入或之間的血供溝通，但并未取得效果。因內有人主張採用髖關節滑膜切除術來治療本病，有一定的效果，但手術作用的機理尚不清楚。也有人用帶蒂（肌瓣或血管）植骨術，血管種植術等。近年來在國外比較公認的是作粗隆下或粗隆間截骨術。此手術的優點在於：①在手術後6～8周即可完成治療；②手術後不需進一步應用支架要或其它限制活動及負重的措施；③截骨術可使股骨上段發生充血；④其療效不比長期的外展支架固定來得差。截骨術的併發症是肢體縮短畸形、殘留髖骨翻、截骨處骨不癒合及關節活動受限等。一般認為在7歲以下手術者療效好，而且在手術後數年內，效果不會不斷的好轉。股骨頭骨骺壞死的癒合過程可以縮短。術後下肢平均縮短1.4cm。

圖1  支架治療

（1）Petrie外展石膏  （2）Bobechko外展支架

（3）Tachdjian外展支架。這些支架的共同特點是將髖關節維持於外展內旋位，但髖關節可以伸屈自如，并要求病兒下地行走。

【預後】

與發病年齡、病史的長短以及治療的方法正確有否有關。一般在5歲以前發病者，預後良好，甚至可以不做任何治療。

為判斷預後和決定治療方法，Catterall根據X線表現（前後位及外展位），將本病分成4級。Ⅰ級：只有骨骺的前部有病變，關節面無塌陷，受累骨可完全被吸收，無死骨形成，無幹骺端的骨質改變，再生過程可達完全程度（圖2）。Ⅱ級：骨骺的前、外部有不同程度的受累，股骨頭有塌陷但仍能維持骨骺原來的高度，有死骨形成但可以被吸收，幹骺端出現囊性變，以後會消失（圖3）。Ⅲ級：只有小部分骨骺未成死骨，由於在死骨上有新骨覆蓋，在前後位X線片上出現「頭中有頭」的現象，股骨頭有塌陷已不能維持原有的高度，幹骺端已有增寬（圖4）。Ⅳ級：整個骨骺均已成為死骨，股骨頭已呈蘑菇狀，幹骺端有明顯的增寬等骨質改變，股骨頭上已出現再塑，但已難恢復原形。

圖2  Catterall Ⅰ級

（1）正位示病變僅在骨骺內 （2）蛙式側位片表現

圖3  Catterall Ⅱ級

（1）骨骺及幹骺端均已受累 （2）側位片上示兩處病變相連

圖4  Catterall Ⅲ級

（1）「頭中有頭」的表現，幹骺端增粗

（2）側位示頭已失去原來的表現

圖5  骨軟骨病

（1）整個股骨頭頸受累，伴骨質硬化，關節間隙變狹

（2）側位表現

毫無疑問，Ⅰ、Ⅱ級的預後佳，Ⅲ、Ⅳ級差。Catterall在經過進一步研究後還發現，有些患兒不經治療也會恢復；而有些患者一定要及時正確治療，否則後果嚴重。他提出了一個所謂「股骨頭危險徵象」的概念。「危險徵象」在臨床上包括：肥胖兒童，髖關節活動受限並有內收攣縮者；在X線片上包括：Gage徵，股骨頭向外半脫位、骨骺外側出現鈣化及有水平向的骨骺生長板等。如果出現這些徵象，就一定要及時治療，而粗隆間或粗隆下截骨術是最有效的治療方法。如果無「危險徵象」者，不管屬於哪一組，均可不作治療。

 在治療開始時，股骨頭仍保持圓形者。結果良好，頭已有變扁者，就不一定能恢復原形，癒合過程一旦開始，股骨頭就不會繼續變形。有人認為病程已達20個月以上者，即使做截骨術，療效亦不佳。

【鑑別】

股骨頭骨骺骨軟骨病需要與下列幾種疾病相區別。

（一）髖關節結核  常難區別，尤其是早期更易混淆。髖關節結核為局限性、進行性、破壞性、炎症性病變，可累及股骨頭、髖臼及股骨頸。因關節腔積液而顯示關節囊腫脹的X線徵象可持續相當長的時間，股骨頭骨骺骨軟骨病則為軟骨下無菌壞死性病變，以壞死骨密度增高，變形及繼發髖關節骨關節炎為主要X線表現，不會有明顯的關節積液或膿腫形成。

（二）髖關節一過性（暫時性）滑膜炎  兩者無論從發病年齡及滑膜炎表現方面均相似，但病程不同，一過性滑膜炎無異常的X線表現。近年來用^99mTc掃瞄可以有幫助：股骨頭骨骺骨軟骨病的⁹⁹Tc攝入減少。

（三）克汀病  克汀病患者的骨骺變可以表現為不規則的鈣化點，但其出現時間以及融合時間均較正常兒童延遲。由於軟骨內化骨障礙而使骨的長徑變短。此外，病兒尚有智力低下等情況可以區別。

（四）股骨上骨骺滑脫症  兩者的臨床症狀相似。但股骨上骨骺滑脫症的發病年齡較大，髖關節內旋及收活動受限（Drehman徵）為其特徵。