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病名局限性硬皮病
別名scleroderma
【概述】

硬皮病(scleroderma)分局限性和系統性二型,前者主要侵犯皮膚,以皮膚的進行性浮腫-硬化-萎縮為特徵,後者除皮膚受累外,尚可侵犯食管、胃腸、肺、腎等全身多個臟器。局限性硬皮病比系統性硬皮病多見。

【病因學】

病因:硬皮病病因未明,目前主要有免疫學說、膠原合成異常學說、血管學說等。

【臨床表現】

皮疹初起為一至數處大小不等、形狀不定、略帶水腫性的淡紅色斑,邊緣略高於周圍正常皮膚,經數周至數月,逐漸擴大、硬化,漸呈淡黃色或象牙色,表面緊張,光滑無皺紋,觸之硬韌,不能用手捏起。有時可見邊緣有淡紫紅色暈環,這是病變的擴展活動區,是疾病處於活動期的表現。基底部與皮下發生粘連,表面略為凹陷,皮膚乾燥無汗,毳毛消失。病情逐漸發展,終於萎縮變薄,可有輕度色素沉著或色素脫失。皮疹形狀不一,可呈點滴狀、斑片狀、帶(條)狀。大小可為錢幣大,亦可長達十幾厘米。可發生於身體各處,常見於額、頰、胸腹、臀部、肢端等處。發生於頭皮時可引起硬化萎縮性斑狀脫髮。帶狀損害常發生於前額近正中部呈刀砍狀,部份患者可伴顏面偏側萎縮。本病經過緩慢,一般無自覺症狀,後期局部感覺遲鈍。本病女性多於男性。

【治療措施】

本病須耐心堅持治療,多採用中西醫相結合方法,以下療法可選擇使用。
(一)維生素E口服每日3次,每次0.1g。
(二)局部注射對小片損害可用1%普魯卡因或2%利多卡因加確炎舒松A混懸液5~10mg/ml或強的松龍混懸液2.5mg/ml,作皮損內注射,損害較大者可分點分批進行,2~3周注射一次,皮損逐漸變軟,當有皮膚萎縮現象時應停止注射。
(三)物理療法如音頻、氦-氖激光、蠟療、按摩等。
(四)中醫療法可用軟堅散結法,方如牡蠣鱉甲湯:煅牡蠣30g、醋鱉甲15g、淡昆布15g、鉤藤30g、丹參15g、木瓜9g、絲瓜絡9g、延胡索9g、海藻15g。每日1劑煎服。複方丹參注射液、雷公藤等均可應用。也可用薄蓋靈芝注射液作肌注,或以2%普魯卡因加入上述注射液中於硬斑周圍作皮下注射。

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