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病名皰疹樣皮炎
【概述】

皰疹樣皮炎可能是在遺傳體質的基礎上,由於穀膠致敏而引起皮膚和小腸粘膜損害的一種自身免疫性疾病。皮膚以發生紅斑、丘疹、風團、水皰等多形性皮損為特徵表現。多發於中年男性,大多數患者對碘劑及穀膠、牛乳飲食過敏。

本病少見,病程較長,加劇及緩解交替發作,但預後良好,死亡較少,兒童發病至青春期後可自然緩解。

【臨床表現】

  1. 損害多樣性,有紅斑、丘疹、風團及大小不一的水皰。水皰常密集成群,皰液清晰,皰壁厚,尼氏徵陰性。水皰吸收後,色素沈著顯著。呈反覆發作與緩解的慢性病程;
  2. 皮損主要分佈於肩胛、臀、臂、大腿及肘、膝關節伸側,多無口腔粘膜損害;
  3. 瘙癢劇烈,但全身症狀少;
  4. 部分病人可出現吸收不良綜合徵和脂肪瀉。

【診斷】

  1. 皮損多形性,其中漿液性水胞呈群集狀或環狀排列為特徵;
  2. 損害主要對稱地分佈於肩、胛、臀、臂、氐及肘、膝關節伸面;
  3. 瘙癢劇烈,但全身症狀少;
  4. 可伴有吸收不良綜合徵表現;
  5. 組織病理示表皮下水皰,無棘層鬆解,乳頭頂部有以中性粒細胞為主的膿瘍;
  6. 皮損周圍及正常皮膚直接免疫螢光(DIF)檢查,可見乳頭頂部顆粒狀IgA沉積;
  7. 部分病例對碘劑呈過敏反應;
  8. 小腸組織活檢,示局源性腸絨毛萎縮和固有膜慢性炎性細胞浸潤。

【治療措施】

  1. 忌食含穀膠食物如麥類食物,忌食含碘食物如海帶、紫菜等;
  2. 忌用含碘藥物;
  3. 全身藥物治療;
  4. 局部對症處理。

【治癒標準】

  1. 治癒:皮疹消退、症狀消失、無新發者;
  2. 好轉:皮疹部分消退,症狀減輕,偶有新發皮疹;
  3. 未癒:仍有新發皮疹,症狀無好轉。

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