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病名蕈樣肉芽腫
【概述】

蕈樣內芽腫過去被誤稱為蕈樣酶菌病,現已證實是一種原發於皮膚輔助性T淋巴細胞的腫瘤。多發生於青壯年,但亦有10餘歲或60餘歲發病,男性多於女性。有三種類型,其中最常見的是由斑片或斑塊發展成腫瘤,也可直接發生腫瘤,稱突發性蕈樣肉芽腫,發展較快,預後較差。約10%的病例可發生紅皮病,稱為紅皮病型蕈樣肉芽腫。本病可持續數月至數年,平均為4~10年。

【臨床表現】

  1. 紅斑期:形態多種多樣,呈淡紅色或暗紅色鱗屑性紅斑。可類似濕疹、銀屑病、副銀屑病、魚鱗病、神經性皮炎,或紅皮病伴有頑固瘙癢,慢性期可呈皮膚異色病樣;
  2. 斑塊期:在紅斑基礎上或正常皮膚上出現紅色或暗紅色浸潤性斑塊,大小不等,有時中央癒合呈現環狀或馬蹄狀,浸潤處毛髮脫落或形成潰瘍;
  3. 腫瘤期:在浸潤性紅斑或正常皮膚上發生腫塊,晚期可淋巴結轉移或侵犯內臟(肝、肺、脾、骨和中樞神經系統)。

【診斷】

  1. 不斷發展的皮損,難以用某一種皮膚病概括,並且對治療無反應,應疑為本病;
  2. 紅斑期表現淡紅色鱗屑性紅斑;
  3. 斑塊期表現紅色或暗紅色浸潤性斑塊;
  4. 腫瘤期表現紅斑或正常皮膚上的腫塊;
  5. 組織病理:真皮內多種細胞呈帶狀浸潤(包括組織細胞、淋巴細胞、嗜酸性白細胞及嗜中性白細胞,可見異型T細胞)浸潤表皮形成Pautrie微膿腫。

【治療措施】

治療原則

  1. 紅斑期及早期斑塊主要選擇局部化療(氮芥酒精溶液)和光化學療法;
  2. 局部化療和光化學療法無效時,採用電子束照射治療加全身化療;
  3. 斑塊期或腫瘤期,局部放射治療或電子束照射,或全身用藥。
用藥原則
  1. 早期和斑塊期:首選氮芥,作局部化療或光化學療法;
  2. 局部化療、光化學治療電子束照射失敗,可加用氨甲喋呤或COP方案全身化療;
  3. 13-順維甲酸、維胺脂和銀屑靈可作為各期的輔助治療;
  4. 應用氨甲喋呤時可酌加甲山四氫葉酸鈣解救或預防前者中毒。

【治癒標準】

  1. 治癒:治療後腫瘤或皮損完全消失,細胞學檢查陰性;
  2. 好轉:經放療或化療病變明顯縮小;
  3. 未癒:放療或化療後病變消退或縮小不明顯。

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