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病名滑膜肉瘤
別名synovial sarcoma
【概述】

滑膜肉瘤是發生頻率較高的一種軟組織肉瘤,好發於15~40歲,四肢的大關節附近,特別是膝關節附近好發,另外與關節無關的部位如頭頸部、腹壁、後腹膜也可發生。

【病理改變】

1.肉眼所見 腫瘤呈結節狀或分葉狀,境界清楚,但無真包膜,一般質地較軟,少數因鈣化或骨化而出現砂礫樣斑點。切面灰白色,魚肉樣,常雜有灰黃色和暗紅色的壞死出血區。

2.鏡下所見 組織學上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數量相當,均勻分佈,有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。

單相型以上皮細胞為主型,或梭型細胞為主型。

在某一些病例中,在雙相型細胞中,可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成,此型也叫未分化型。惡性度高。

【臨床表現】

以青少年及中年患者多見,男性多於女性,好發部位為大關節附近,主要在膝部,其次在踝、髖及肩關節附近。有半數以上病倒發生於下肢,四分之一的病例發生於上肢。頸及軀幹較少,腫瘤浸潤性生長,切除後易復發,病程不一,起初為無痛性腫塊,長大并出現不同程度疼痛,一般腫瘤可侵犯周圍骨組織。瘤塊較大時影響關節活動。 

【治療措施】

以手術切除腫瘤為主要治療,并爭取做到廣泛切除,如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一并切除,則有行血管移植的必要,切除不徹底有較高的局部復發率,文獻報導,邊緣切除,復發率高達77%。

好發肺轉移,但淋巴轉移也不少見,其發生率20%左右,因此凡引流淋巴結較大者在腫瘤切除的同時必要施行淋巴結清掃術。

5年生存率在20~50%左右,局部切除不徹底者,可輔加放療,目前化療效果尚不肯定。

【鑑別】

鑒別診斷主要是病理鑒別。要掌握滑膜肉瘤特徵性形態,雙相分化,即兩型細胞之間有過渡。常需同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤相鑒別。

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