間充質軟骨肉瘤相當少見。

【病理改變】

密集的圓形細胞增生，像尤文氏肉瘤、淋巴瘤和血管外皮細胞瘤。細胞為圓形或卵圓形，這些小細胞有血管外皮細胞瘤樣或小泡樣結構，在組織中有或大或小的軟骨島，這些軟骨樣區域可無惡性特點，常趨於鈣化─骨化。 

【臨床表現】

性別和年齡與其它軟骨肉瘤相似。好發於軀幹和顱面骨，位於肢體骨者少見。 

【輔助檢查】

X線所見  表現為溶骨性病變，穿入和被壞皮質骨，腫瘤內常有模糊的鈣化影。 

【治療措施】

採用廣泛性或根治性切除，放療、化療效果不明。由於此腫瘤少見，需進一步研究。

【預後】

在少見病例中，腫瘤可為多中心性。大部分間充質軟骨肉瘤是致死性的，甚至在腫瘤切除後數年也可導致患者死亡，因此其預後不佳。