骨化性纖維瘤是先天性結構不良，由纖維性和骨樣物質組成，幾乎只發生於脛骨，有時可發生於腓骨。本病常合併脛骨前彎，其病程是一錯構瘤的病程。本病是與纖維結構不良不同的腫瘤。

【病理改變】

1.肉眼所見  骨膜完好，其下的皮質骨非常薄，溶骨區域內的腫瘤緻密，呈白色、黃色或紅色，由於纖維樣物質，其質地軟，但有時有輕微的砂礫感。

2.鏡下所見  組織學有兩個基本的特徵，其一為骨小梁被纖維樣物質包繞，周圍有骨母細胞，其二為帶狀結構。

【臨床表現】

不少見，但較纖維結構不良少。好發於男性。幾乎都見於10歲以前，大多於5歲內發病。幾乎都典型地發生於脛骨，有時同側腓骨可受累，雙側發病罕見。在脛骨，病變好發於脛骨的中1/3，可向兩端發展。此外，可發生於脛骨的下1/3和脛骨的上1/3。在腓骨，常累及下1/3。長骨的骨纖維結構不良的典型部位為骨幹，很少侵犯幹骺端。

無疼痛，常由於脛骨的腫脹或彎曲而發現。有時可發生病理骨折，常為完全骨折，可有疼痛和少量的移位。

X線所見  一般表現為一偏心性皮質骨內的溶骨病變，骨膜下方的皮質骨表面有或多或少的膨脹，非常薄，而皮質骨內側和髓腔的溶骨病變被一清晰的骨硬化線包繞，髓腔常變窄。溶骨灶可為單發或多發，累及脛骨全周徑的少見，但如病變在腓骨，則累及其全周徑。病變於脛骨上多發和/或侵犯整個骨幹的少見。 

【治療措施】

由於長骨的骨化性纖維瘤於5歲之前有自愈的可能，且手術後的復發率高，所以在5歲之前不應行手術治療；5～10歲之間，應視症狀而定，手術應盡可能後延。大部分的病理骨折不需手術治療。手術適應證為：①病變範圍相當大和/或骨的強度減弱，可骨膜外顯露，切線位切除；②脛骨假關節，可用堅強骨連接，并使用強度高的移植骨；③脛骨彎曲嚴重，可於10～12歲後行截骨矯形術。

【鑑別】

診斷容易。需與纖維結構不良的鑒別。有時其需在影像上同組織細胞纖維瘤鑒別，尤其是當病變鄰近幹骺端時，但這兩種腫瘤在組織學上的區別明顯。