骨原發性惡性血管內皮瘤又稱血管肉瘤或血管內皮肉瘤，極為少見。最早是Kokodny於1926年報導，至1971年國外文獻僅達百例，國內少見報導。Huvos提出的定義是指「於腫瘤中形成不規則但互相吻合的管腔，以一層或數層不典型內皮細胞為邊界，具有間變不成熟表現的腫瘤細胞」。Spjut提出：「血管內皮肉瘤系少見的惡性腫瘤，起源於骨的血管系統細胞或其前體細胞，內皮細胞具有明顯的腫瘤細胞表現，並有形成彎曲而互相吻合的血管傾向」。本病占骨腫瘤的0.1%～0.4%，占惡性骨腫瘤的0.5～1%，占原發性脊柱腫瘤的4.2%。男性多於女性，發病年齡以10～40歲者占70%。此病多為單發，偶有多發。好發部位為四肢長骨。脊柱少見，主要位於胸、腰椎及骶椎，頸椎偶見個案報導。腫瘤由骨血管內皮細胞或向內皮分化的間葉細胞所組成。惡性程度高，生長迅速，常較早發生肺轉移。

【病理改變】

腫瘤呈暗紅色，無明顯包膜，質地韌，血管豐富。鏡下可見其特徵表現為許多不規則相互吻合的血管腔。常襯以單層或多層不典型的幼稚細胞，并伴有低底分化或間變的組織團塊。內皮細胞可為芽狀，使腫瘤呈乳突狀。大量增生的毛細血管，有彼此吻合傾向。

發生在頸椎的血管肉瘤，患者主要表現為神經根性疼痛及脊髓受壓症狀，如上肢、頸、背痛及手指麻木。

【輔助檢查】

X線表現往往無特異性，主要表現為溶骨性改變，可局限於骨松質、骨髓腔，也可為松質骨及皮質骨同時受累。破壞區呈單個或多個適亮區，呈現蟲蝕狀、斑片狀，邊界不清。無反應性新骨增生，少見骨膜反應。在高度惡性者，腫瘤內無骨小梁，邊緣不清，皮質骨可被穿透，侵及周圍軟組織。

【治療措施】

一般多採用放射治療，對早期低度惡性者效果好。手術治療適用於脊髓壓迫明顯需減壓者，以及病灶位於脊椎骨附件易於切除者。術後仍應輔以放療。

本病惡性程度高，常較早發生肺轉移，一般預後不佳。少數病變發生緩慢，術後可存活數年。