【概述】

惡性黑素瘤（Malignant melanoma簡稱惡黑）為起源於黑素細胞的惡性腫瘤，多發生於皮膚，其發病占皮膚惡性腫瘤的第三位。

【病因學】

不十分清楚。日光照射是一危險的因素，尤其白種人皮膚日光過度照射以後易患此病。局部外傷刺激也是常見的原因。此外，還與色素痣惡變有關，有人統計約占10%。其他可能有關的原因有遺傳，患者免疫反應低下及病毒感染等。

【病理改變】

 惡性黑素瘤的典型病理特徵是在真皮表皮交界處不不典型的黑素細胞增生，且瘤細胞侵犯表皮和真皮。瘤細胞呈雙相分化，上皮細胞型與梭形細胞型。細胞核呈顯著異形性，核形怪異。還可見單核、雙核或多核，常見核分裂象。

惡黑的組織病理形態因不同類型而不盡相同。

1.惡性雀斑樣痣黑素瘤  表皮萎縮，基底層有較多不典型黑素細胞，并向下侵襲真皮，瘤細胞內或細胞間質中噬色素細胞含有相當多的黑素。

2.淺表擴散性黑素瘤  表皮突向下不規則增生，真皮表皮交界處和真皮內可見不典型的痣細胞巢，除上皮細胞型與梭形細胞型的黑素細胞外，有時表皮上部還可見少數paget樣黑素細胞。真皮炎症細胞浸潤明顯。

3.結節性黑素瘤  不典型黑素細胞垂直向下增生侵入真皮，而不向表皮侵犯。上皮細胞型的黑色素細胞常排成腺泡狀；梭形細胞型則類似成纖維細胞，有時作束狀排列。

4.肢端雀斑樣痣黑素瘤  表皮增厚，含大量色素的不典型黑素細胞巢位於表皮下部，常見梭形黑素細胞。表皮上部也可見paget樣的黑素細胞，真皮乳頭可見噬色素細胞。

無黑素性惡性黑素瘤的細胞形態結構具備惡黑特點，HE染色中無明顯黑素，用多巴（Dopa）試驗可呈陽性反應，銀染色可顯示少量黑素。

對惡黑的組織學診斷除了確診、分型外，還應觀察其侵襲程度，瘤細胞侵犯愈深則預後愈差。通常採用Clork深度和Breslow厚度兩個主要參數來表示。

（1）Clork分級  Ⅰ級：瘤細胞限於表皮內；Ⅱ級：侵入真皮乳頭；Ⅲ級：充滿真皮乳頭；Ⅳ級：侵入真皮網狀層；Ⅴ級：侵入皮下脂肪層。從Ⅰ級到Ⅴ級的5年存活率依次為99%，95%，90%，65%和25%。

（2）Breslow測定法是用目鏡測微器測量腫瘤厚度。腫瘤厚度與患者5年存活率的關係為：厚度小於0.85mm為98%；0.8～1.69mm為90%；1.7～3.59mm為70%；大於3.6mm為45%。

【臨床表現】

1.惡性雀斑樣痣黑素瘤（Lentigo maligna melanoma） 系從惡性雀斑樣痣發展而來，通常在惡性雀斑樣痣多年以後，皮疹擴大，出現藍黑色結節和潰瘍，多見於老年人面部。

2.淺表擴散性黑素瘤（Superficial spreading melanoma）以白種人多見。皮疹為紅色、白色或藍色不規則色素斑，邊緣不規則，表面凹凸不平，可觸摸到小的隆起結節。

3.結節性黑素瘤（nodular melanoma）  皮疹可出現任何部位，發展迅速，開始即為棕紅色、藍色或黑色皮下結節，可有潰瘍和出血，特徵性的表現是衛星狀損害或有色素溢出現象。早期容易發生淋巴結轉移和血行播散。

4.肢端雀斑樣痣性黑素瘤（Acrallentiginous melanoma） 發病率約占所有黑素瘤的5%，但多見於黑種人及黃種人。國內報告也以此型多見。開始為緩慢播散的不規則色素斑，顏色多樣似惡性雀斑樣痣。最終皮疹發展成結節和潰瘍，大部分發生在掌蹠特別是蹠。指（趾）甲下與甲周圍也易受累。

除上述類型外還可見天黑素性惡性黑素瘤（Amelanotic malignant melanoma）。

【診斷】

 所有懷疑的黑色損害以及原有色素痣擴大顏色加深、發紅、出血，破潰應整個切除做組織病理檢查。當損害有可能導致播散時，不應取活檢以防造成早期轉移。有條件的最好做冷凍快速切片檢查，一旦確診就應廣泛切除。

本病有時需與色素性基底細胞癌、色素痣良性幼年黑色素瘤（Spitz痣）、脂溢性角化症、鱗癌、化膿性肉芽腫等鑒別。必要時做免疫組化如S-100蛋白、HM-45等進一步確定。

【治療措施】

對早期未轉移的結節或斑片損害應手術切除，切除包括皮疹周邊範圍正常組織1～3cm，如果是指（趾）惡黑，截指術是必要的。已肯定受累的淋巴結應該切除，但預防性淋巴結切除仍有爭議。從肢體動脈灌注抗有絲分裂藥物治療肢體黑素瘤也有一定療效。發生血行廣泛轉移者須採用以甲氮咪胺為基礎的聯合化療和放射治療。