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病名淋巴管肉瘤
別名lymphangiosarcoma
【概述】

淋巴管肉瘤是極為罕見的腫瘤,幾乎均發生在慢性淋巴性水腫的基礎上,絕大多數位於上肢,常與乳癌根治術後繼發的上肢長期慢性淋巴水腫有關。

【病理改變】

1.肉眼所見 皮膚表面紫紅,形成紫紅色小結節,結節可相互融合形成大的潰瘍出血性腫塊。腫瘤深部病變呈創傷性瘀斑或蜂窩組織炎樣外觀。

    2.鏡下所見 瘤細胞多數呈梭形,少數呈不規則的卵圓形或圓形,比一般內皮細胞肥大,可見不規則而且相互吻合溝通的管腔或裂隙,管腔或裂隙內常空虛含有少許淋巴液。

【臨床表現】

本病多見於乳癌根治術後上肢淋巴水腫的老年人,或陰莖癌術後及絲蟲病所致下肢長期慢性水腫的患者。水腫程度加劇,局部有觸痛,繼而局部皮膚出現多數紅斑,并進一步發展為紫紅色分界清楚的丘疹或水泡。腫瘤生長迅速,常沿皮下組織或深筋膜蔓延,可侵犯深部肌肉。 

【治療措施】

由於此腫瘤惡性度高,可侵犯深部肌肉,局部切除困難,常常一經確診,即行截肢術。此瘤常經淋巴及血行轉移至肺、骨。多數病人於發病後1年內死亡。

【鑑別】

本瘤主要與惡性血管內皮瘤鑒別,主要在於患者有無慢性淋巴水腫的病史。

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