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病名斑禿
別名普禿、alopecia totalis、alopecia universalis、Alopecia areata、全禿
【概述】

斑禿(Alopecia areata)是一種驟然發生的局限性斑片狀的脫髮性毛髮病。其病變處頭皮正常,無炎症及自覺症狀。本病病程經過緩慢,可自行緩解和復發。若整個頭皮毛髮全部脫落,稱全禿(alopecia totalis);若全身所有毛髮均脫落者,稱普禿(alopecia universalis)。

【病因學】

目前病因尚不明瞭。神經精神因素被認為是一個重要因素。不少病例發病前有神經精神創傷如長期焦急、憂慮、悲傷、精神緊張和情緒不安等現象。有時病人在病程中,這些精神因素可使病情迅速加重。

近年來研究,斑禿的叛國與下列因素有關:

1.遺傳過敏  約10~20%的病例有家族史。有報告單卵雙生者同時在同一部位發生斑禿,還有報告一家4代均有斑禿,認為是遺傳缺陷性疾病。從臨床累積的病便看出,具有遺傳過敏性體質的人易伴發斑禿。美國統計患斑禿的兒童患者中18%有濕疹或哮喘,或者兩者兼有;成人斑禿患者約占9%;全禿的兒童患者比便更高,占23%。日本統計的斑禿患者有遺傳過敏體質者占10%,荷蘭則高達52.4%。不過荷蘭確立遺傳過敏體質的依據,是把陽性皮膚試驗和遺傳過敏家族史者也包括進行了。因此各國家及地區對遺傳過敏體質的診斷標準不同,數據也無法進行比較。國內陳盛強做的一項斑禿與人白細胞抗原的相關研究表明:斑禿病人的HLA-A9抗原頻率(16.67%)較正常人(32.65%)顯著降低,從實驗的角度支持斑禿的遺傳過敏因素。

2.自身免疫  班禿患者伴有一些自身免疫性疾病的比率比正常人群高。如伴甲狀腺疾病者占0~8%;伴白癜風者占4%(正常人僅1%)。而斑禿病人中有關自身抗體的研究報告不一,有說存在的,也有說未找到的。國內張信江的一項關於T細胞亞群及β2微球蛋白的研究中提示斑禿患者存在著T細胞網絡紊亂及體液免疫失調。

3.Down綜合徵  Down綜合徵中斑禿發生率增高,常為全禿或普禿。這些病人中自身抗體的存在了明顯增多。

目前尚不能肯定斑禿就是自身免疫性疾病,但其可伴發自身免疫性疾病,對皮質激素暫時有效等,提示傾向於自身免疫學說。

日本Ikeda經長期調查研究認為斑禿可分為四型,各型的發病年齡、臨床表現及其預防均不同。

Ⅰ型,遺傳過敏性(10%):發病早,病程長,有75%發展為全禿。

Ⅱ型,自身免疫性(5%):常於40歲以後發病。

Ⅲ型,高血壓前性(4%):青年成人發病,其雙親或雙親之一為高血壓患者。病情迅速,全禿的發生率為39%。

Ⅳ型,尋常型(83%):不屬於Ⅰ~Ⅲ型者。發病於兒童後期或青年人,總病程常在3年內,單個斑禿可在6個月內長頭髮。6%發生全禿。

【病理改變】

 毛囊周圍及下部有淋巴細胞浸潤,部分可侵入毛囊壁,並有發基質細胞(hair matrix cells)的變性。在已脫落毛髮的毛囊中可有新的毳毛形成。新長的毛髮缺少色素。晚期毛囊、毛球及其真皮乳頭均縮小,位置也上移。周圍基質明顯縮小,周圍結締組織血管變性,血管有血栓形成。日久毛囊數目也減少,此時細胞浸潤也不明顯。

【臨床表現】

 斑禿可發生在從嬰兒到老人的任何年齡,但以中年人較多,性別差異不明顯。

本病長於無意中發現或被他人發現,無自覺症狀,少數病例在發病初期患處可有輕度異常感覺。

初起為1個或數個邊界清楚的圓形或橢圓形脫髮區,直戲約1~2cm更大。脫髮區的邊緣處常有一些松而易脫的頭髮,有的已經折斷,近側端的毛往往萎縮。如將該毛髮拔出,可以看到該毛髮上粗下細而像驚嘆號(!),且下部的毛髮色素也脫失。這種現象是進展期的徵象。脫髮現象繼續增多,每片亦擴展,可互相融合形成不規則形。如繼續進展可以全禿。嚴重者眉毛、睫毛、腋毛、陰毛和全身毳毛也都脫落,即為普禿。

脫髮也可停止,此時脫髮區範圍不再擴大,邊緣毛髮也較牢固,不易拔出,經過若干大,邊緣毛髮也較牢固,不易拔出,經過若干月份,毛髮可逐漸或迅速長出。也有的病人先長出白色茸毛,以後逐漸變粗變黑,長長,成為正常頭髮。

脫髮的頭皮正常,光滑,無炎症現象,有時看上去較薄稍凹,這是由於頭髮和髮根消失之故,而非真正頭皮變薄。

兒童發生於枕頭髮際的禿髮稱為ophiasis。

斑禿可以與下列疾病同時發生:

1.甲病變  可呈滴狀下凹、縱嵴和不規則增厚。也可有混濁,變脆等變化。全禿和普禿者甲變化更明顯。

2.白癜風或白髮  約4%病例伴白殿風,黑髮掉後新長出的均為白髮。Vogt-Koyanagi綜合徵中約有半數病例有斑禿。

3.白內障   可伴有後側囊下白內障(posterior subcapsular catarracts)。

【治療措施】

讓病人堅定信心,減輕思想負擔,積極尋找病因和誘因并去除之。

1.全身用藥  內服或注射V-B1,內服溴劑或其他鎮靜藥。皮質激素可用於病變範圍廣、全禿及普禿的病人,須長期共存口服至頭髮完全恢復正常。然不宜大量長期共存使用,因停藥後頭髮常又脫落,而激素副作用已很明顯。

2.局部治療  各種療法的確切效果很難估價。

(1)激素外用及損害處去炎松混濁液皮內注射,每次0.2~1ml,加等量0.5%普魯卡因溶液,每週1~2次。有人用牛乳在局部做點狀注射,方法是用當日牛奶煮沸消毒後做局部皮內點狀注射,每點注射0.1ml,點間隔距離為1~2cm,每次總量不超過2ml,每週1次,10次為一療程。

(2)刺激局部引起充血的藥物如斑蝥酊、辣椒酊、濃醋酸、強氨水、芥子酊、1%敏爾啶溶液等。中醫的梅花針彈刺。

(3)局部理療 按摩、紫外線照射、共鳴火花治療、音頻電療等。

(4)組織療法   組織埋藏、羊腸線局部埋藏或胎盤組織液肌注等。

3.中醫中藥  有報導首烏生發飲及生發酊有良效者。

【預後】

一般病情輕者預後較佳,病人可逐漸或迅速長出黃白色纖細柔軟的毳毛,以後逐漸粗黑,終於恢復正常。一般地,枕部1~2片斑禿者,無明顯進展者易自愈。病情重者預後較差。發生於兒童的全禿者較難恢復,但也有經20年30年而自己恢復的。約半數病例復發,尤以兒童更多,也易發展為全禿。

【鑑別】

根據突然發生,圓形或橢圓形脫髮,脫髮區頭皮正常,不難診斷。須與下列疾病鑒別:

1.白癬   不完全脫法,毛髮多數折斷,殘留毛根不易被拔出,附有鱗屑。斷髮中易查到黴菌。好發於兒童。

2.梅毒性禿髮   雖也呈斑狀禿髮,頭髮無疤痕形成,但邊緣不規則,呈蟲蛀狀。脫髮區脫髮也不完全,數目眾多,好發於後側。伴有其他梅毒症狀,梅毒血清學檢查陽性。

3.假性斑禿  患處頭皮萎縮,光滑而帶有光澤,看不見毛囊開口,斑片邊緣處無上粗下細的脫髮。

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