【概述】

大腦性癱瘓（Cerebnal palsy）又稱痙攣性癱瘓（Litter病），是指一組由於腦部疾患而引起的痙攣性癱瘓。往往病人還伴有智力發育障礙、共濟失調、語言困難以及其它方面的缺陷。外科手術僅能對少數病人有效果。而康復治療，包括物理治療、功能鍛煉以及語言、職業的訓練是主要的治療方法。腦性癱瘓在我國的發病率不詳，在美國為7/100000，英國為1.2～2.5%。

【病因學】

凡能造成腦組織損害的任何情況，均可為致病因素。

（一）產前因素  先天性腦發育不良，常因母親在懷孕時生了風疹及其它病毒性感染，特別是在妊娠的頭3個月。常伴有其它的先天性異常如白內障、耳聾、先天性心臟病等。引起嚴重新生兒黃疸的胎兒成紅細胞增多症可以造成腦基底核的損傷，出現核黃疸（kerikterus）。

妊娠中毒症可使胎兒發生腦內或硬膜下出血。孕婦嚴重的血壓下降，可引起胎兒腦血栓形成；孕婦暈厥發作、巴比妥類藥物過量、失血性休克、外傷或燒傷等血壓下降均可使胎兒的腦組織受損；營養不良亦可影響胎兒的腦發育。一般說來，先天性因素所致腦性癱瘓者，雙側對稱者居多。

（二）產時因素  包括由於產傷所造成的腦損傷及腦缺氧症，占腦癱病因的37%。應用產鉗強力牽拉胎兒頭部可使頸部靜脈破裂，造成顱內出血。腦缺氧可因於第二產程第二期不適當地應用鎮靜或麻醉藥所致。臍帶繞頸會造成被動性腦充血。胎兒娩出後長時間的窒息及紫紺者，均容易發生腦癱。胎盤破裂及前置胎盤亦可造成胎兒腦損傷。早產易產生腦出血，這是因為早產嬰兒的腦血管發育不完全、脆弱，在分娩時從壓力較高的子宮內突然娩出至體外空氣中，壓力變化較大而致血管破裂。早產嬰對窒息也特別敏感。

（三）產後因素  由於感染性腦炎而致的腦癱，常為進行性。但如為繼發性腦炎或感染後腦炎（如麻疹後的虛性腦炎）則表現為非進行性，通過治療，可大部分恢復。高熱抽筋等，特別是在出生後的前幾個星期內，常可造成腦內出血。據病因統計，分娩時損傷占13%、缺氧占24%，早產占32%、先天性缺陷占11%，產後因素占7%。病人的母親有1～5次流產史者占30%。

【病理改變】

腦癱的病理變化在腦部。但不少病人的腦組織無結構異常，且其變化與臨床表現的嚴重程度亦常不相符合。病理改變有：①大腦某些部位發育不全；②腦回的疤痕化和硬化；③腦室旁局限區域軟化或囊腫樣變；④腦穿通畸形；⑤腦膜下或硬膜下血腫。

【臨床表現】

分類  Minear（1958）根據腦性癱瘓患者的癱瘓類型及性質，將腦癱分成七種類型，對理解病變的部位、症狀以及制訂治療計畫等均有較大的幫助，現分述如下：

（一）痙攣型  最為多見、約占60%。病理改變在大腦皮質運動區、該區的一部分組織被神經膠原所代替並有錐體束變性改變，以偏癱型多見。也可侵犯軀幹與面部肌肉。檢查時發現：①肌力減弱。由於肌力減弱的肌肉在肢體上分佈不均勻，在收縮時就產生肌力的平衡失調。②痙攣肌肉僵硬，關節的被動運動有抵抗感，伴有腱反射亢進。③隨意運動失調及失去控制。④畸形。當痙攣與肌力平衡失調顯著時，最終將發展成為固定性的畸形，如肘關節屈曲攣縮，前臂旋前，腕關節屈曲，拇指屈曲內收於掌心；髖關節內收，膝關節屈曲與踝關節馬蹄畸形，以致行走時呈典型的「剪刀」步態。⑤智力發育異常。

（二）手足徐動症型  表現為肢體或軀幹有不自主的蠕動樣的肌運動，約占15%。病變部位在紋狀體并可累及尾狀核、豆狀核及蒼白球。這種不自主運動可慢可快，常伴有不同程度的肌張力增高，嚴重者使說話、咀嚼及吞嚥等均發生困難。面部肌肉的不自主收縮，可產生特徵性的「鬼臉」。有些病人的智力發育良好，但由於發音肌及表情肌的失控而無法表達。

（三）運動失調型  病理變化在小腦，約占5%。病人表現為肌肉無力、肌張力減低、運動失調及易疲勞，有時出現震顫，在靜止時消失。病人常有辨距不良（dysmetria）、協同不能（asynergia），及協同困難（dyssynergia），平衡感覺亦可發生紊亂。

（四）強直型  約占5%。是由於中樞神經系統運動區廣泛的病變所致。一般常因缺氧及分娩時腦組織內少量而瀰漫性出血所致。如果強直為持續性的，稱為「鉛管型」（lead-pipe）；如果為斷續性的，稱「齒輪型」（cogwhell）。有時有角弓反張。

（五）震顫型  常見者為手指或足趾的伸屈運動，但也可以影響整個肢體甚至軀幹。震顫的節律可快可慢，不自主運動的形成可粗可細，在做隨意活動時，震顫頻率可以增加。

（六）肌張力弛緩型  少見。病人的肌張力及肌力非常嚴重的低，病人說話音量極低。常僅見嘴唇的動作。

（七）混合型  過去認為混合型的腦癱多見，但事實上并不如此，本型約占5%。病人常兼有痙攣型、手足徐動型及運動失調型的表現，但一般說來總有一種類型較為突出。

隨著病兒的發育，癱瘓的類型也可以有所變化，在2～4歲時，主要表現為痙攣型，但生長及成熟後，錐體外系傳導道的紊亂亦逐步表現出來，有手足徐動症型的表現。這在制訂治療方案時應考慮到。

【診斷】

早期發現病嬰作出診斷是比較困難的，但又很重要，以便得到及早治療，應爭取在6月～1歲以內，作出診斷。首先要詳細詢問母親的妊娠史及分娩史。新生兒有無前鹵突出或肌肉抽搐的表現，有無嚴重的黃疸。如果存在上述情況者，即使嬰兒能按期出院，各方面表現無異常，亦不能被看作肯定沒有問題。必須經常隨訪至少18個月以上。如果發現嬰兒肢體僵硬或活動受限，換尿布時兩腿不能分開或肌張力減低或喪失，肢體動脈過度或不動，嬰兒發育延遲等，都必須懷疑到本病。

Illingrowth提出的診斷的依據為：①運動發育延遲。腦性癱瘓患嬰的運動發育延遲為一重要的表現。②膝反射亢進，出現踝陣攣，內收肌痙攣等。這往往在出生數周內就可以發現。③如果將嬰兒高舉在空中，腹部向下，正常的嬰兒會屈曲肘關節，伸髖關節及曲膝關節。但腦癱患兒則表現為四肢下垂。這在出生6周後即可出現。④頸部強硬，有握持反向或手持續性的不能張開，這在3個月這後可以出現。⑤將立方形的物體給嬰兒時，手張開緩慢。這在6個月之後可以出現。

【治療措施】

腦性癱瘓的治療是多方面的。主要的治療在於肌肉訓練、語言訓練和心理治療。矯行手術僅能作為一種輔助性的治療手段，而且在手術前、後均需要不斷的進行各種康復治療。

（一）非手術治療  ①肌肉訓練：肌肉訓練的原則是教育患兒使痙攣的肌肉放鬆，促進某些肌肉的運用以及改善共濟運動。進行反覆而有節律的運動訓練是重要的，一步一步訓練患兒能穿衣，上廁所及走路。②矯行夾板的應用。為了克服由於肌痙攣所引起的畸形，夾板或石膏是經常應用的工具。首先是逐漸伸展短縮的肌肉，盡可能矯正畸形。必要時可在麻醉下進行矯治，用石膏維持肢體在矯枉過正位約3個月，以後可長期共存應用可活動的支架或夾板，以防畸形的再發。③語言訓練。④職業訓練。當患兒到達一年的年齡，經物理治療後肌肉的痙攣已有所鬆解，這時就開始進行職業訓練。包括書寫、打字以及一些簡單的手工勞動。使患者能成為自食其力的勞動者。⑤藥物治療。藥物對腦性癱瘓并無作用，但眠爾通可能對控制震顫有幫助，鎮靜藥物如冬眠靈等對患者的過度活動的抑制可以有效，也對物理治療的進行有助。有時抗癲癇藥物亦可以減輕抽搐等症狀，但要密切注意用藥後是否會加重肌肉的不平衡。在神經肌肉連接點用1%的普魯卡因封閉，可以阻滯神經的γ傳導作用而不影響神經的α傳導作用，使肌肉的痙攣減輕。有時用3%的酚作神經內注射，使神經遭受永久性的破壞，可使1/3的病人的痙攣得到緩解，易於訓練。

（二）手術治療  手術治療僅作為對腦癱的綜合性治療中的一部分，必須嚴格選擇患者，周密的制訂計畫。在術前，術後均需進行物理治療。一般說來，5歲以下的兒童，不宜進行手術治療，因患兒尚不合作，檢查困難，此外癱瘓的範圍及造成的後果也可能尚未完全反映出來。

手術的方法有下列幾種：

（一）神經系統的手術  ①對於手足徐動症型的病人，可考慮作脊神經前根切斷術。動斷頸₃～胸₁的脊神經前根，可使上肢所有的動作完全喪失。但不影響感覺功能，對某些病人可能有好處。②對伴有嚴重癲癇的痙攣性偏癱患者作大腦半球切除術，可以減少其發作的次數以及嚴重程度，便於病人接受訓練。③對嚴重的手足徐動症型腦癱，可做蒼白球破壞術，有一定的療效。以上三種手術均為毀壞性的，必須嚴格掌握指徵，不得輕易進行。④周圍神經切斷手術。常用截一部分或整枝支配某一過度痙攣的肌肉的神經，使該肌肉鬆弛。這種手術更多的應用在下肢。

（二）肌肉和肌腱的手術  包括①肌腱切斷技術市場或肌腱延長術  對痙攣的肌肉施行肌腱切斷技術市場或延長術，可減輕其機械性強力收縮，并改善其肌力平衡。②肌腱移位術：在某些部位，把加重畸形的肌肉止點轉移到新的止點，可以改變其功能，即把加重畸形的作用力改變為糾正畸形的動力。

（三）骨與關節手術  包括①骨延長術或縮短術，糾正下肢不等長。②截骨術，包括楔形截骨及旋轉截骨術以糾正畸形。③關節固定術，固定關節於功能位，增加穩定及改善功能。

下面對一些常見的畸形及一些比較成熟的治療方法，作一簡單介紹。

（一）手及腕部畸形的治療  由於手及腕關節的功能較複雜，大約只有4%的人能通過手術來改善功能。①如拇指屈曲內收痙攣於掌心，但病人尚能握拳及張開手，可作拇指掌指關節固定及外展拇長肌縮短術。②腕及手指不能背伸，拇指痙攣於掌心，屈指淺肌有中度痙攣，可作拇指掌指關節固定，將屈指淺肌通過骨間膜移到伸指及伸拇長肌上，再將尺側屈腕肌移至橈側伸腕短肌上。③手指有嚴重的屈曲痙攣，可將尺側屈腕肌移至伸指肌，橈側屈腕肌移至伸拇長肌，同時作拇指掌指關節固定。必要時間再固定腕關節在功能位。④腕關節屈曲功能不良，可用肱橈肌移至屈腕肌。⑤手不能張開，嚴重的屈曲攣縮，可用延長肌腱及固定拇指常指關節及腕關節。這種手術僅為了美觀，在功能活動方面，無多大作用。

（二）肩及肘部畸形的治療  當肩關節外展活動小於45°或外旋少於15°時，可作肩胛下肌腱切斷術并剝離胸大肌。肘關節屈曲畸形超過40°時，可將肘伸肌延長。

（三）髖關節畸形的治療  髖關節畸形非常常見。①髖屈曲-內旋畸形的糾正。如果僅有輕度或中度的畸形，並且只有在走路時發生，只要將半腱肌移至股骨外髁的前方，或作髖關節前方軟組織鬆解術後外展位石膏固定。如果闊筋膜張肌是主要的痙攣因素，可將其起點後移至髂嵴上，使起外旋髖關節的作用。如果屈曲畸形已成為固定性，已不能被動糾正，這時就需要做粗隆下或髁上旋轉截骨術（圖1）。②髖關節屈曲畸形的糾正。如果畸形超過45°，年齡在8～11歲間，可做髂腰肌切斷術。股直肌痙攣所致者，可將其髂骨上的起點作鬆解術。③髖關節內收畸形的糾正。往往採用閉孔神經切斷術和內收肌切斷術（圖2）。但手術前一定要檢查并估計髖外展肌的肌力。術前先作閉孔神經封閉，觀察檢查髖外展肌的肌力。有時股薄肌造成髖內收痙攣，可讓病人俯臥，髖關節盡可能外展，膝關節屈曲。令病人逐漸伸直膝關節，如有股薄肌攣縮，髖關節會內收。只要於該肌的肌肉與肌腱交界處橫斷，即可糾正畸形。④髖關節脫位的處理。有人認為下肢痙攣性癱瘓的病兒髖關節脫位是很難避免的。對半脫位患者，應作閉孔神經前支切斷術，攣縮的內收肌或股薄肌切斷術，并將髖關節固定在外展位6周，然而再開始訓練外展肌力。如果股骨頭已有1/2以上在髖臼外，年齡已有9歲以上者。應作粗隆下內翻截骨術。對於陳舊性脫位，患者往往已有髖外翻，股骨頸前傾角增大，髖臼變淺等畸形，如患兒原來就無法行走者，不必治療；對於可以行走的患兒，可採用①髖關節固定術；②股骨截骨術以糾正成角及旋轉，骨盆截骨術以加深髖臼；③股骨粗隆下外展截骨術，以骨盆作為負重的支持。

圖1  股骨的外旋截骨術

將半腱肌移位至股骨的外側（以虛線表示），以矯正內旋畸形

圖2  內收肌切斷和閉孔神經切斷術

圖中切斷的為內收長肌，前側為閉孔神經前枝，後方為閉孔神經後枝

（四）膝關節畸形的治療  在決定治療方案時，不但要注意膝局部的問題。還要注意髖、髁關節的畸形，尤其要注意可以影響兩個關節活動的肌肉：如股直肌、股薄肌、股二頭肌、半腱肌、半膜肌及腓腸肌等。如果膝關節屈曲畸形已不能被動糾正，需行手術。應首先檢查膝關節主動伸直的程度及髕骨的位置。往往可以發現髕骨上移，股四頭肌腱拉長。髕骨上移後會減弱股四頭肌伸膝的力量而且會造成膝關節的攣縮。可以作膝關節後關節囊切開術，「Z」形延長腘繩肌。亦有人主張將髕腱的止點下移（圖3）。還有人建議用鬆解髕支持帶及腘繩肌的止點移至股骨遠端（圖4），解除膝屈曲畸形。但必須注意腓腸肌的肌力，因為這樣移植後，屈膝肌僅有腓腸肌。如果已做過跟腱延長術或腓腸肌力過弱，就會發生膝不能屈曲。因此有人將此手術改良為鬆解股薄肌，將半腱肌移至股骨內踝，延長半膜肌，而股二頭肌保持原位。膝關節屈曲攣縮及髕骨上移，會產生髕骨軟化症的而使膝關節疼痛，故也有人主張作髕骨切除術。

（1）切口   （2）游離髕韌帶

圖3 髕韌帶止點下移術

（1）腘繩肌攣縮引起的膝關節屈曲

（2）將內外側腘繩肌分別移至股骨內外踝，將雙關節功能轉化為單關節功能

圖4  腘繩肌的雙關節功能轉化為單關節功能

（五）足部畸形的治療

1.馬蹄畸形的糾正  ①脛神經肌支切斷術：切斷腓腸肌或比目魚肌的肌的肌支或兩者皆切斷，對糾正痙攣性馬蹄畸形有效，還可以減輕踝陣攣，對行走亦有幫助（圖6）。術前必須查清踝陣攣是由於腓腸肌還是由於比目魚肌引起的。只要將膝關節屈曲，如踝陣攣消失，表示為腓腸肌所致，否則為比目魚肌所致。可作切斷哪一根脛神經肌支選擇依據。②小腿三頭肌鬆解術。痙攣性馬蹄有兩種情況：①膝關節伸直時有馬蹄而在屈膝90°時馬蹄可以糾正；②屈膝或伸膝時馬蹄均不能糾正。前一種情況說明馬蹄的原因是由於腓腸肌攣縮，糾正的方法是將腓腸的起點從股骨下端移至脛骨上端；後一種情況說明馬蹄的原因在於腓腸肌及比目魚肌均發生攣縮。糾正的方法需作跟腱延長術。③跟腱止點前移術：由於作跟腱延長術後，馬蹄畸形常復發。有人將跟腱的止點移至跟距關節後緣的跟骨背側。這樣使小腿三頭肌的杠杆作用減少。對馬蹄尚未固定者，療效較佳。

（1）顯露腓腸肌肌腱與腓神經腓腸肌分支

（2）切斷腓腸肌肌腱與一側的脛神經腓腸肌分支

圖5  腓腸肌肌腱切斷術加脛神經腓腸肌分支部分分切斷術

2.足內翻及外翻畸形的糾正  對於已固定的內、外翻畸形，可以通過跟骨楔形截骨術或距下關節融合術來糾正，并增加足的穩定性。但同時還必須糾正肌正肌力的不平衡。一般造成內翻畸形的肌肉是脛前肌及脛後肌的攣縮，造成外翻畸形的肌肉是腓骨長、短肌的攣縮。因此將該兩肌肉移至作用相反的位置來糾正畸形。也有人主張將脛前肌或脛後肌腱劈分為二，一半肌腱仍在原來的止點上，另一半縫至腓骨短肌或骰骨上來糾正內翻畸形。在手術前必須確定哪一塊肌肉對畸形起主要作用，就劈分哪一塊。如單純因為脛後肌攣縮而造成內翻畸形，可作「Z」形延長脛後肌腱或延長脛後肌腱或延長其肌肉。

3.仰趾足的糾正  少見。常由於跟腱延長過度或同時做了脛神經肌支切斷術後所致。可將脛前肌、肌後肌以及腓腸肌移至跟腱。還有人主張切除距骨。

4.爪形趾的糾正  足底外側神經的運動支，支配除第4、5蹠骨間以外的全部骨間肌及2、3、4蚓狀肌和𧿹收肌。第一蚓狀肌及屈𧿹短肌由足底內側神經支配。可作神經運動支切斷狀，蹠趾關節囊切開術及屈𧿹短肌切斷術來糾正。

5.前足內收的糾正  常由於外展𧿹肌攣縮所致，可將該肌切斷糾正。

（六）脊柱畸形的處理  有20～25%的病人可以發生脊柱側彎（麻痺性）如果側彎在站立或坐位時小於30°，而且為非進行性加重，可用支架。如果有下列情況可考慮手術：①胸椎側彎超過60°并伴有心肺併發症者；②在坐位時由於胸腰段側彎而發生不平衡，影響上肢的使用者；③偶有為美觀而手術者。

【預後】

由於腦組織病變不能修復代替，因而要完全治癒是不可能的。但即使僅為改善症狀，也需要病人及護理訓練人員有極大的耐心。不少病人需要終身的特殊生活照顧。但也有少數人能獲得較大程度的改善，而能自理生活甚至做到自食其力。如能在1歲以內進行早期的功能訓練者（反射性爬行運動及反射性翻身運動），預後相對較佳。

一般估計，腦性癱瘓兒童的25%可以上普通小學，有25%則需要照顧終身，不能從事任何工作。尚有25%雖可勉強生活但無法接受教育，另25%需在特殊的學校進行功能鍛煉及職業訓練。有人長期隨訪了一批患兒，發現60%可以做有報酬的工作。矯行手術可以幫助患兒恢復部分功能。