骨膜性軟骨肉瘤是較少見的一種亞型。將其分為一類是因其有獨特的解剖和組織學特點，並且也因為其預後比中心性軟骨肉瘤好。

【病理改變】

骨膜性軟骨肉瘤組織學特點與周圍性軟骨肉瘤相似，分化常較好，很少有粘液樣表現。在骨膜性軟骨肉瘤中，如其組織學特點與Ⅰ級軟骨肉瘤相同，那麼很有可能是良性腫瘤，可能是骨膜性軟骨瘤。Ⅱ～Ⅲ級骨膜性軟骨肉瘤的組織學表現同Ⅱ～Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤，且Ⅲ級骨膜性軟骨肉瘤也少見。骨膜性軟骨肉瘤也有惡性進展。 

【臨床表現】

性別和年齡與中心性軟骨肉瘤相似。位於長骨的幹骺端或骨幹的一端，好發於股骨、脛骨和肱骨，幾乎不發生於短骨或扁平骨。

症狀主要為腫脹，伴輕度疼痛或無疼痛。

【輔助檢查】

X線所見  表現為球形腫塊，有時表面凹凸不平，位於皮質骨的表面，可能為骨膜或骨膜外起源。與皮質旁骨肉瘤相似，當骨膜性軟骨肉瘤位於股骨遠端時，常位於骨的後方并向腘窩發展。 骨膜性軟骨肉瘤表現為軟骨性腫物，有時在X線片上不顯影，只能通過CT或MRI檢查來明確界線。腫瘤中常有顆粒狀、點狀和環狀的鈣化，偶爾有模糊的束狀骨化影。腫瘤下方的皮質骨有時是完整的，有時表面被侵蝕，皮質骨的侵蝕可模糊不清，但常為蝶形的壓跡，邊界清楚而厚。腫瘤周圍可有骨膜反應，產生三角形的骨化，部分包繞腫瘤基底。 

在組織學相同的情況下，骨膜性軟骨肉瘤惡性度比中心性軟骨肉瘤低，可行廣泛性切除而治癒，常採用保肢療法，很少或不發生轉移。

【鑑別】

需同骨膜性軟骨瘤鑒別，在影像上，骨膜性軟骨肉瘤較膨脹，侵蝕皮質骨，不侵入髓腔。但最重要的鑒別是組織學的鑒別，應當注意，骨膜性軟骨瘤中的輕度異形性代表良性病變，不代表惡性病變，特別是在兒童期更是如此，所以，Ⅰ級骨膜性軟骨肉瘤的診斷可能是錯誤的。骨膜性軟骨肉瘤還需同皮質旁骨肉瘤鑒別，皮質旁骨肉瘤侵犯骨幹，在影像學上表現為垂直於皮質骨的針刺狀不透X影像，在組織學上雖有大量的軟骨母細胞，但可見腫瘤性成骨。