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病名先天性脊柱側凸
【概述】

先天性脊柱側凸畸形和其他先天性畸形一樣,病因不清楚,多數學者認為是胚胎發育異常所致。因患者年齡、性別、畸形部位,側凸程度、節段長短、畸形類型、可屈性及進展性等情況不同,醫生應選擇不同治療手段。

【病理改變】

先天性脊柱側凸畸形和其他先天性畸形一樣,病因不清楚,多數學者認為是胚胎發育異常所致,與遺傳關係尚不明確。Winter指出:先天性脊柱側凸很少有家族遺傳關係,因為在他報告的1250例先天性脊柱畸形病例中,只有13例有明顯的先天性脊柱畸形家族史。形成側凸的病理改變可以由於;

1.分節不良

單側分節不良或稱單側不分節骨橋比較常見,所產生的側凸易於加重。因為在彎曲的凹側受累椎骨無生長能力,而凸側有持續生長能力。這一畸形可開始於子宮內,隨孩子的生長可持續加重。雙側分節不良,理論上是產生短矮畸形而無側凸,但實際常由於多個平面的雙側分節不良,產生額狀面生長不平衡而產生側凸,該畸形常並有多關節屈曲攣縮和并指或趾畸形(圖1)。

圖2 半椎體畸形

以上除多個平衡半椎體外,均有畸形進展趨勢。

3.混合畸形引起的先天性側凸

該類畸形是指不是由於明確的單一畸形所致,而是由於額狀面上分節不良和形成不良所致,畸形可以是單側不分節骨橋合併有半椎體,也可以是半椎體合併有分節不良(圖3)。

圖3 A.單側不分節骨橋  B.合併半椎體  C.半椎體合併分節不良

【治療措施】

影響先天性側凸治療的因素很多,如患者年齡、性別、畸形部位,側凸程度、節段長短、畸形類型、可屈性及進展性等均有重要意義。醫生應根據不同情況,選擇不同治療手段。

一.非手術治療

  經廣泛經驗證明,先天性脊柱側凸不同於特發性側凸,對體操療法,物理療法,運動療法,電刺激療法等無效。Risser石膏矯形治療,由於石膏沉重,常並有壓瘡、胸廓變形、肺功能低下等問題,目前已大多放棄或少用此種療法。因此,在先天性脊柱側凸非手術治療中主要是支具療法,現將其支具治療的適應證及其療效作一簡述。

儘管支具療法是先天性側凸非手術治療主要的或唯一的治療手段,但不是所有的先天性側凸都適用於支具治療。其適應證是有一定限度的,對尚未發育成熟、畸形逐漸加重,側彎節段長且柔軟的患者適應於支具治療。對無進展的病例不需要應用支具,更不適用於畸形已有自動改善的病例。而對節段短且僵硬的病例,支具治療幾乎無效。可屈性在治療選擇中占重要位置,因此,在治療前通過直立位、平臥位、牽引位、或側屈位檢查,詳細瞭解其可屈性程度。Winter認為:如側凸小於50°,可屈性大於50%,一般支具治療效果良好,如側凸在50°~75°之間,可屈性在25~50%之間,支具治療可能有益,而對側凸大於75°,可屈性小於25%者,支具治療幾乎無效。

常用的支具有兩種:

1.Milwaukee支具  又稱頸胸腰骶支具(CTLSO)(圖1)。適用於治療頸胸段和胸段側凸。頸胸段側凸可使用肩環,同時在頭側方加支撐墊,凸側肩和上胸段施加一個向下向內的壓力,在對側較高平面施加一個側方對抗力。上胸段側凸可不用頭側方支撐墊,而只用肩環,或用斜方肌墊。對中胸段側凸,在凸側應用標準胸墊,若患者同時還有另一原發或繼發的腰段側凸,應加腰墊。

圖1 Milwaukee支具(1.頸圈  2.支杆  3.圍腰  4.頸圈卡  5.皮帶  6.腰托  7.頸托  8.支杆  9.背托)

2.胸腰骶支具(TLSO)(圖2) 胸腰骶支具適用於胸腰段和其以下水平的側凸。頂椎在T10或更高水平的先天性側凸均用Milwaukee支具。頂椎在胸腰段的側凸,要在胸腰段凸側加一矯正力,而在胸部對側上方水平置一對抗力。頂椎在腰段的側凸,不在腋部施加對抗力,而在胸廓下部。

圖2 胸腰骶支具(TLSO)

支具治療是一個長期而困難的治療方法,必須要求家長及患者合作。要求患者全日穿戴支具,每日只允許有一小時脫下的時間,不允許間斷穿戴,部分時間穿戴,或按季節穿戴,穿戴時間直至發育成熟,垂直生長停止。Risser徵4級(度),停掉支具一般尚需2年,第一年由全日穿戴過渡到由白天穿逐漸改為夜間穿戴,第二年完全夜間穿著,過早過快停掉支具會造成側凸加重。

二.手術治療

不能用一種手術方法解決不同年齡、不同類型和不同情況的先天性側凸,必須對具體情況加以分析,對治療方法進行選擇。

1.單純脊柱融合術

手術目的主要不是矯正側凸,而是穩定脊柱,防止側凸進一步加重。特別對那些僵硬型,支具矯正無效,側凸加重者,應行單純後融合術。如對單側不分節的側凸,不要將不分節上下可活動的單元融合過多,植骨量要足夠,最好用自體骨移植,若患者年齡小取髂骨有困難時,也可用同種異體骨。

2.石膏矯正下後路融合術

適用於那些年齡小(9歲以下),難以作置入器械矯形,而可屈性大且進展型的側凸。

3.牽引矯正後器械固定融合術

先天性脊柱側凸,術前給以緩慢長時期牽引,可避免手術一次突然矯正牽張,這時防止脊髓神經併發症,增加手術矯正率有著重要意義。術前逐步加大牽引量,瞭解患者有無麻木、疼痛、肌張力、肌力及反射等改變。達到滿意的矯正程度後,行器械固定植骨融合術。術前需作脊髓造影,以排除椎管內并存的異常。術中要做脊髓電生理監測,并同時作喚醒試驗。常用的矯形固定器有Harrington器械和Luque器械。但有時因先天性脊柱側凸缺乏椎板間隙,Luque椎板下穿鋼絲比較困難,同時不如Harrington器械撐開性能,故單純Luque器械較少應用,常與Harrington器械聯合應用。

4.骨骺阻滯術

其原理是將凸側骨骺破壞,使其融合,阻滯凸側的過度生長,而保留凹側骨骺,允許凹側生長。一般採取前、後路將半側椎體骨骺和小關節聯合融合。此手術適合於少兒,而不適合近成熟患者或後凸患者。

5.半椎體切除或楔形截骨術

適用於僵硬型成角畸形患者,應在繼發性側彎尚未發展成結構性側彎時手術效果更好。

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