【概述】

卡氏肺囊蟲肺炎（pneumocystis carinii pneumonia PCP），亦可稱為卡氏肺孢子蟲肺炎，又稱間質性漿細胞肺炎（interstitial plasma cell pneumonia），是一種少見的肺炎，主要發生於免疫低下的兒童。

【病原學】

病原是卡氏肺囊蟲，發滋養體與包囊，主要存於肺內。過去認為屬於原蟲，最近有學者根據其超微結構和對肺囊蟲核糖體RNA種系發育分析認為：肺囊蟲屬真菌類。1951年Vanek首次報告，在早產嬰間質性漿細胞肺炎病例中查見此種卡氏肺囊蟲。由於最近數十年來廣泛應用免疫抑制劑以及對惡性腫瘤病人進行化療，本病較過去為多見。尤以近10年獲得性免疫缺陷病（艾滋病AIDS）出現後，PCP更受到廣泛關注。根據美國CDC資料1981～1990年共報告AIDS患兒1200例，其最常見和最嚴重的機會性感染是PCP，發病率為39%，而在成人AIDS病人可高達80%。卡氏肺囊蟲病主要見於五種病人：①早產嬰兒和新生兒；②先天免疫缺損或繼發性免疫低下的患兒；③惡性腫瘤如白血病、淋巴瘤病人；④器官移植接受免疫抑制劑治療的患兒；⑤AIDS患兒早在五十年代，在北京曾發現少數PCP病例。八十年代中北京兒童醫院曾報告16例PCP發生於白血病患兒緩解期。根據動物模型及病人觀察證明PCP發生與T-淋巴細胞免疫功能低下關係至為密切，目前國外認為凡CD₄（輔助性T細胞）計數≦200/mm

3時發生PCP危險甚大，但此標準對小兒尤1歲內者不適用。

【病理改變】

肉眼可見肺廣泛受侵較重，質地及顏色如肝臟。肺泡內及細支氣管內充滿泡沫樣物質是壞死蟲體和免疫球蛋白的混合物。肺泡間隔有漿細胞及淋巴細胞浸潤，以致肺泡間隔增厚，達正常的5～20倍，佔據整個肺容積的3/4。包囊開始位於肺泡間隔的巨噬細胞漿內，其後含有包囊的肺泡細胞脫落，進入肺泡腔；或包囊內的子孢子增殖與成熟，包囊壁破裂後子孢子排出成為游離的滋養體進入肺泡腔。肺泡滲出物中有漿細胞、淋巴細胞及組織細胞。

【臨床表現】

1.症狀及體徵  可分為兩個類型：①嬰兒型：主要發生在1～6個月小嬰兒，屬間質性漿細胞肺炎，起病緩慢，主要症狀為吃奶不好、煩躁不安、咳嗽、呼吸增速及紫紺，而發熱不顯著。聽診時羅音不多，1～2周內呼吸困難逐漸加重。肺部體徵少與呼吸窘迫症狀的嚴重不成比例，為本病特點之一。病程4～6周，如不治療約25～50%患兒死亡。②兒童型：主要發生於各種原因致免疫功能低下的小兒，起病急驟，與嬰兒型不同處為幾乎所有病人均有發熱。此外，常見症狀為呼吸加速、咳嗽、紫紺、三凹、鼻扇及腹瀉。病程發展很快，不治療時多死亡。

2.X線檢查  可見雙側瀰漫性顆粒狀陰影，自肺門向周圍伸展，呈毛玻璃樣，伴支氣管充氣象，以後變成緻密索條狀，間雜有不規則片塊狀影。後期有持久的肺氣腫，在肺周圍部分更為明顯。可伴縱隔氣腫及氣胸。

【輔助檢查】

白細胞計數正常或稍高，約半數病例淋巴細胞減少，嗜酸粒細胞輕度增高。血氣分析示顯著的低氧血症和肺泡動脈氧壓差加大，肺功能測試可見進行性減退。

【診斷】

依靠自氣管吸取物或肺活檢組織切片染色見肺泡內泡沫狀嗜伊紅物質的團塊富含原蟲。利用烏洛托品硝酸銀染色，可查見直徑6～8μm的黑褐色圓形或橢圓形的囊體，位於細胞外。近年有人採用高張鹽水霧化吸入提高病原體檢出率。又支氣管肺泡灌洗術和支氣管肺活檢時囊蟲發現率可達90%，囊蟲染色法有Toluidine blue，環六亞甲胺銀，Grdm-wright,Grimss和免疫螢光抗體染色等，近年來有人採用ELISA法檢測肺囊蟲IgG抗體以及乳膠微粒凝集試驗查囊蟲抗原，或分子生物學技術如PcR作快速早期診斷。

【治療措施】

作病原治療。以前常用戊烷脒（pentamidine isothionate）100～150mg/（m²﹒d）或4～5mg/（kg﹒d），肌注10～14天。亦可氣霧吸入，早期應用此藥，至少60%患兒可以治癒，但約半數患兒可出現較重的不良副作用如局部發生無菌性膿腫、皮疹、低血壓、噁心、嘔吐、眩暈、低血糖、低血鈣、巨幼紅細胞性貧血、血小板減少、中性粒細胞減少及肝腎功能損害等。目前，首選藥物為甲氧苄胺嘧啶（TMP）20mg/（kg﹒d）加磺胺甲基異噁唑（SMZ）100mg/（kg﹒d），分2次服，連服2周，其療效與戊烷脒相仿，但不良副作用遠較少見，表現為皮膚過敏與胃腸道反應。亦有主張SMZCo100mg/（kg﹒d）2周，後減為半量再用二周，後再減為1/4量連用2月，有效率達75%，此藥可作為化學預防劑，在應用免疫抑制劑的高危患兒中預防此病，其劑量為TMP5mg/（kg﹒d）和SMZ25mg/（kg﹒d），皆分2次口服或每週連服3天，停4天，連用6個月。

支持療法包括肌注丙種球蛋白或胎盤球蛋白，可以增強免疫力。必要時吸氧。如在應用腎上腺皮質激素的過程中發生此病，則需減量或停藥。為預防此病在高危患兒中交叉感染，最近主張執行呼吸道隔離，直至治療結束。

【預後】

預後不良。國外報告病死率10～50%，平均40%左右。但最近認為經地及時積極治療者，治癒率可高達70%。

【鑑別】

本病需與細菌性肺炎、病毒性肺炎、真菌性肺炎，ARDS及淋巴細胞性間質性肺炎（LIP）相鑒別。其中尤以LIP與本病均易發生於AIDS患兒更難鑒別，但LIP多呈慢性，以咳及乾羅音為主，有全身淋巴結增大及唾腺增大，可在肺活檢標本中查出EBV-DNA₁，而PCP不能查出。