【概述】

急性心包炎以後，可在心包上留下疤痕粘連和鈣質沉著。多數患者只有輕微的疤痕形成和疏鬆的或局部的粘連，心包無明顯的增厚，不影響心臟的功能，稱為慢性粘連性心包炎（chronic adhesive pericarditis），在臨床上無重要性。部分患者心包滲液長期存在，形成慢性滲出性心包炎（chronic effusive pericarditis），可能為急性非特異性心包炎的慢性過程，主要表現為心包積液，預後良好，少數患者由於形成堅厚的疤痕組織，心包失去伸縮性，明顯地影響心臟的收縮和舒張功能，稱為縮窄性心包炎，它包括典型的慢性縮窄性心包炎（chronic constrictive pericarditis）和在心包滲液的同時已發生心包縮窄的亞急性滲液性縮窄性心包炎（subacute effusive constrictive pericarditis），後者在臨床上既有心包堵塞又有心包縮窄的表現，并最終演變為典型的慢性縮窄性心包炎。本節主要討論慢性縮窄性心包炎的一系列臨床問題。

【病因學】

縮窄性心包炎繼發於急性心包炎，有時臨床上可觀察到急性轉變為縮窄性的發展過程，但多數病例急性階段症狀不明顯，待縮窄性心包炎的表現明顯時往往已失去原有疾病的病理特徵，因此很多患者病因不能肯定。在肯定的病因中結核性心包炎佔多數，非特異性心包炎其次，放射治療和心臟直視手術引起者在逐漸增多，少數為化膿性心包炎和創傷性心包炎。風濕性心包炎很少引起心包縮窄。偶有類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、尿毒症、組織胞漿菌病、土拉菌病、放線菌病、柯薩奇B病毒感染，流行性感冒、傳染性單核細胞增多症、單純疱疹、沙門菌病、棘球蟲病、血吸蟲病、阿米巴病、惡性腫瘤、心包異物、乳糜性心包炎、膽固醇性心包炎、透析治療、腎移植和抗凝治療後心包積血引起縮窄性心包炎的報告。

由於目前診斷技術的改進，已能發現部分炎症（病毒，伴原發性縱隔纖維化，或結節病），尿毒症，新生物和創傷（包括心臟手術後和放射治療）引起的縮窄性心包炎伴有心包滲液，形成亞急性滲液性縮窄性心包炎。

【病理改變】

在慢性縮窄性心包炎中，心包臟層和壁層廣泛粘連增厚和鈣化，心包腔閉塞成為一個纖維疤痕組織外殼，緊緊包住和壓迫整個心臟和大血管根部，也可以局限在心臟表面的某些部位，如在房室溝或主動脈根部形成環狀縮窄。在心室尤其在右心室表面，疤痕往往更堅厚，常為0.2～2cm或更厚。在多數患者中，疤痕組織主要由緻密的膠原纖維構成，呈斑點狀或片狀玻璃樣變性，因此不能找到提示原發病變的特徵性變化。有些患者則心包內尚可找到結核性或化膿性的肉芽組織。

由於時常發現外有纖維層包裹、內為濃縮血液成分和體液的區域的存在，提示心包內出血是形成心包縮窄的重要因素。

心臟外形正常或較小，心包病變常累及貼近其下的心肌。縮窄的心包影響心臟的活動和代謝，有時導致心肌萎縮、纖維變性、脂肪浸潤和鈣化。

【臨床表現】

縮窄性心包炎的起病常隱襲。心包縮窄的表現出現於急性心包炎後數月至數十年，一般為2～4年。在縮窄發展的早期，體徵常比症狀顯著，即使在後期，已有明顯的循環功能不全的患者亦可能僅有輕微的症狀。

（一）症狀　勞累後呼吸困難常為縮窄性心包炎的最早期症狀，是由於心排血量相對固定，在活動時不能相應增加所致。後期可因大量的胸腔積液、腹水將膈抬高和肺部充血，以致休息時也發生呼吸困難，甚至出現端坐呼吸。大量腹水和腫大的肝臟壓迫腹內臟器，產生腹部膨脹感。此外可有乏力、胃納減退、眩暈、衰弱、心悸、咳嗽、上腹疼痛、浮腫等。

（二）體徵

1.心臟本身的表現　心濁音界正常或稍增大。心尖搏動減弱或消失，心音輕而遠，這些表現與心臟活動受限制和心排血量減少有關。第二心音的肺動脈瓣成分可增強。部分患者在胸骨左緣第三～四肋間可聽到一個在第二心音後0.1秒左右的舒張早期額外音（心包叩擊音），性質與急性心包炎有心臟壓塞時相似。心率常較快。心律一般是竇性，可出現過早搏動、心房顫動、心房扑動等異位心律。

2.心臟受壓的表現　頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、胸腔積液、下肢水腫等。這些與心臟舒張受阻，使心排血量減少，導致腎臟對水和鈉的瀦留，從而使血容量增加，以及靜脈回流受阻使靜脈壓升高有關。縮窄性心包炎的腹水較皮下水腫出現得早，且多屬大量，與一般心力衰竭不同，其原因尚未明確，可能與以下因素有關；①靜脈壓緩慢而進行性地持續升高，使皮下小動脈痙攣而內臟小動脈不痙攣；②心包粘連部位以心包下房肝靜脈進入下腔靜脈附近處最為顯著，因此肝靜脈淤血嚴重，腹部淋巴回流明顯受阻，使水腫液易於在腹腔內瀦留；③腎血流量降低少，水和鈉瀦留輕，故皮下水腫出現較遲和較輕，且主要分佈於下肢及腰骶部。此外，在病程中遲早可發生胸水。有時出現奇脈。心排血量減少使動脈收縮壓降低，靜脈淤血，反射性引起周圍小動脈痙攣使舒張壓升高，因此脈壓變小。

【輔助檢查】

實驗室檢查　無特徵性改變，可有輕度貧血。病程較久者因肝淤血常有肝功能損害，血漿蛋白尤其是白蛋白生成減少。部分患者因腎淤血可有持續性蛋白尿，使低白蛋白血症更為明顯。腹水和胸水通常為漏出液。靜脈壓顯著增高。且在吸氣時進一步上升（Kussmaul徵）。循環時間延長。

心電圖檢查　QRS波低電壓、T波平坦或倒置。兩者同時存在是診斷縮窄性心包炎的強力佐證，僅有T波變化而無低電壓對臨床診斷有幫助，僅有低電壓而無T波改變則無意義。心電圖的改變常可提示心肌受累的範圍和程度。50%左右的P波增寬有切跡，可有右心室肥大或右束支傳導阻滯，心房顫動不少見，尤其在病久和年齡較大的患者中。

X線檢查　心包鈣化是曾患過急性心包炎的最可靠的X線徵象，在大多數縮窄性心包炎的患者中均可見到。常呈不完整的環狀。半數以上患者心影輕度擴大，其餘心影大小正常。心影增大與心包膜增厚，心包腔內殘餘積液、膈肌升高和心臟鄰近胸膜增厚有關。可表現為普遍性增大呈三角形或球形，心緣變直或形成異常心弓，如主動脈結縮短或隱蔽不見，左、右心房，右心室或肺動脈圓錐增大，上腔靜脈擴張。肺間影增大，肺血管充血，胸膜常增厚或有積液。X線透視或記波攝影可見心臟搏動減弱或消失。心血管造影能顯示各心腔的大小和在心動週期中形態的變化，從而估計心包的厚度和縮窄的程度。

計算機化X線斷層顯像對心包增厚具有相當高的特異性和分辨率，若心包壁層只增厚0.5～2cm，圖像曲線呈現緻密組織現象，可提示增厚（圖1）。磁共振顯像可分辨心包增厚以及有無縮窄存在。

圖1　增強CT示：左室外後方心包增厚（箭頭處）達6.7mm

心導管檢查　縮窄性心包炎右心導管檢查的主要特點為「肺微血管」壓、肺動脈舒張壓、右心室舒張末期壓、右心房平均壓和腔靜脈壓均顯著增高和趨向於相等，心排血量減低。右心房壓力曲線呈M型，a波與v波幾乎是同等高度。右心室壓力曲線呈現舒張早期下陷和舒張後期的高原波。此外，吸氣後屏氣時右心房壓力曲線升高。

【診斷】

如患者有腹水、肝腫大、頸靜脈怒張（吸氣時更加擴張，心臟舒張期凹陷）和靜脈壓顯著增高等體循環淤血體徵，而無顯著心臟擴大或心瓣膜雜音時，應考慮縮窄性心包炎。如再有急性心包炎的過去史，心臟搏動減弱，聽到舒張早期額外音，脈壓變小，奇脈和下肢浮腫，X線檢查發現心包鈣化和心電圖發現QRS波群、T波和P波改變，常可明確診斷。進一步可作計算機化X線斷層顯像和磁共振顯像檢查有無心包增厚。個別不典型病例需進行右心導管檢查。

【治療措施】

應及早施行心包剝離術。病程過久，心肌常有萎縮和纖維變性，影響手術的效果。因此，只要臨床表現為心臟進行性受壓，用單純心包滲液不能解釋，或在心包滲液吸收過程中心臟受壓重徵象越來越明顯，或在進行心包腔注氣術時發現壁層心包顯著增厚，或磁共振顯像顯示心包增厚和縮窄，如心包感染已基本控制，就應及早爭取手術。結核性心包炎患者應在結核活動已靜止後考慮手術，以免過早手術造成結核的播散。如結核尚未穩定，但心臟受壓症狀明顯加劇時，可在積極抗結核治療下進行手術。手術中心包應盡量剝離，尤其兩心室的心包必須徹底剝離。因心臟長期受到束縛，心肌常有萎縮和纖維變性，所以手術後心臟負擔不應立即過重，應逐漸增加活動量。靜脈補液必須謹慎，否則會導致急性肺水腫。由於萎縮的心肌恢復較慢。因此手術成功的患者常在術後4～6月才逐漸出現療效。

手術前應改善患者一般情況，嚴格休息，低鹽飲食，使用利尿劑或抽除胸水和腹水，必要時給以少量多次輸血。有心力衰竭或心房顫動的患者可適應應用毛地黃類藥物。

【預後】

如能及早進行心包的徹底剝離手術，大部分患者可獲滿意的效果。少數患者因病程較久，有明顯心肌萎縮和心源性肝硬化等嚴重病變，則預後較差。

【鑑別】

縮窄性心包炎和限制型原發性心肌病的臨床表現極為相似，鑒別往往甚為困難，表1可作為診斷的參與。

表1　縮窄性心包炎和限制型心肌病的鑒別

鑒別項目		縮窄性心包炎	限制型心肌病
疲勞和呼吸困難		逐漸發生，後來明顯	一開始就明顯
吸氣時頸靜脈擴張		有	無
心尖搏動		常不明顯	常捫及
奇脈		常有	無
二尖瓣與三尖瓣關閉不全雜音		無	常有
舒張期的心音		在第二心音之後較早出現，較響，為舒張早期額外音（心包叩擊音）	在第二心音之後較遲出現，較輕，為第三心音，常可聽到第四六音
X線		心臟輕度增大，常見心包鈣化	心臟常明顯增大，無心包鈣化，可有心內膜鈣化
心電圖		QRS波群低電壓和廣泛性T波改變，可有心房顫動或提示左房肥大的P波改變	可有波群低電壓和廣泛性T波改變，有時出現異常Q波，常有房室和心室內傳導阻滯（特別是左束支傳導阻滯）和心室肥大勞損，也可有心房顫動
收縮時間間期測定		正常	異常(PEP延長，LVET縮短，PEP/LVET比值增大)
超聲心動圖	心房顯著擴大	不常見	常見
	舒張早期二尖瓣血流速率	有明顯的呼吸變化	隨呼吸變化極小
	彼此相反的心室充盈	有	無
血流動力學檢查	左、右室舒張末期壓	相等（相差≦O.67kPa(5mmHg))	＞O.67kPa(5mmHg)
	右室收縮壓	≦O.67kPa(50mmHg)	＞50mmHg
	右室舒張末期壓	＞1/3右室收縮壓	＜1/3右室收縮壓
計算機化斷層顯像		心包增厚	心包正常
心內膜心肌活組織檢查		正常	異常
毛地黃治療反應		靜脈壓不變	靜脈壓下降

由於縮窄性心包炎外科治療常可得到良好的效果，而心肌病則預後不佳。因此，個別鑒別實在困難的病例應進行血流動力學和影像學（CT或MRI）檢查，必要時作心內膜活檢。如影像學顯示心包增厚，除非三項血流動力學檢查全部符合限制性心肌病，應考慮開胸探查；如心內膜活檢顯示心內膜心肌病變，則不必開胸探查；如心內膜活檢顯示心內膜心肌病變，則不必開胸探查。此外尚需與肝硬、結核性腹膜炎及其他心臟病變引起的心血衰竭相鑒別。