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病名多發性骨髓瘤
【概述】

多發性骨髓瘤(MM)是單克隆漿細胞異常增殖,并導致單克隆免疫球蛋白異常增高的一種惡性腫瘤。

【診斷】

一、病史及症狀

⑴ 病史提問:注意:①是否有接觸放射線、苯及農藥史。②有否骨痛、骨骼畸形、病理性骨折及浮腫。③有無不明原因的反覆感染史。

⑵ 臨床症狀:除乏力及貧血的一般表現外,骨骼疼痛、背痛最常見,如併發急性感染及腎功能不全,可有相應症狀。

二、體檢發現

皮膚粘膜蒼白,局限性骨骼壓痛,有病理性骨折者可見骨骼畸形,少數可伴肝脾輕度腫大,偶見髓外漿細胞瘤。

三、輔助檢查

1. 血象:血紅蛋白減少,呈正細胞正色素性貧血;白細胞、血小板早期正常,晚期減少,分類可見幼粒、幼紅細胞,紅細胞呈緡錢狀排列。

2. 骨髓象:增生活躍,漿細胞占15%以上,並有形態異常的骨髓瘤細胞。其餘各系細胞大致正常。因病變常呈局灶性,故應多次、多部位穿刺檢查。

3. 血免疫球蛋白測定:IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L;IgE>2.0g/L;IgM>15g/L。

4. 尿本-周蛋白測定:>1.0g/24h。

5. 骨X線片、CT或同位素掃瞄:可發現多部位穿鑿樣溶骨性病變或廣泛性骨質疏鬆。

6. 其它:血沉增快;血鈣增高;腎功能衰竭時:尿素氮、肌酐增高。

四、鑒別診斷

需與骨轉移癌、自身免疫性疾病、慢性感染、傳染性單核細胞增多症及淋巴瘤等疾病鑒別。

【治療措施】

1. 一般治療:①血紅蛋白低於60g/L,輸注紅細胞;

②高鈣血症:等滲鹽水水化,強的松:20mg,口服,3~4次/d;

③高尿酸血症:別嘌呤醇:0.2mg,口服,3次/d;

④高粘滯血症 :血漿交換治療;

⑤腎功能衰竭:血液透析;⑥感染:聯合應用抗生素治療,對反覆感染的病人用青黴素、丙種球蛋白預防性注射有效。

2.化療:MP方案:馬法蘭2mg,口服,3次/d;強的松20mg,口服,3次/d,療程7d,6周重複,治療1~2年。M2方案:卡氮芥25mg/m2,環磷酰胺400 mg/m2,長春新鹼1.4 mg/m2,均第1天靜注;馬法蘭同上,強的松40 mg/m2,口服,14天。難治性MM化療方案:VAD方案:長春新鹼0.5mg/d,阿黴素10mg/d,地塞米松40mg/d,均第1~4,17~20天靜脈滴注。VBAP方案:長春新鹼2mg/d,卡氮芥60~80mg/d,阿黴素40~60mg/d,均第1天靜脈注射,強的松60~100mg/d,第1~5天口服。

3. 放療:用於局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫症狀者。

4. a-干擾素:3~5百萬u/d,皮下注射,3次/周,療程>6月。

5.骨髓移植:自體骨髓、自體外周血幹細胞及異體骨髓移植均可用於多發性骨髓瘤治療。

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