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病名紫紺-杵狀指-肝病綜合徵
別名Cynosis-Digital Elubbing -Hepatopathy Syndrome、luckiger綜合徵
【概述】

紫紺-杵狀指-肝病綜合徵(Cynosis-Digital Elubbing -Hepatopathy Syndrome)。又名為Fluckiger綜合徵。於1984年首先由Fluckiger報導了肝硬化伴有紫紺和杵狀的病例。我國1990年陸慰萱亦有研究報告。

【病因學】

可能為肝臟產生某種異常物質導致肺內動脈脈分流,引起紫紺及杵狀指;染料稀釋試驗可間接提示肺內動靜脈分流,并表示肝硬化病情嚴重。也可能是肝肺綜合徵的一種表現。

【臨床表現】

男女均可罹患,可見於任何年齡,而以兒童為多見。具有肝硬化的症狀和體徵,紫紺時可伴有呼吸困難,而後出現杵狀指。

【診斷】

肝硬化患者具有紫紺和杵狀指,如能除外心肺疾患即可診斷。

【治療措施】

主要治療肝硬變,隨門靜脈壓力下降,紫紺減輕。

【預後】

預後不佳。

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