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病名紫绀-杵状指-肝病综合征
别名Cynosis-Digital Elubbing -Hepatopathy Syndrome、luckiger综合征
【概述】

紫绀-杵状指-肝病综合征(Cynosis-Digital Elubbing -Hepatopathy Syndrome)。又名为Fluckiger综合征。于1984年首先由Fluckiger报导了肝硬化伴有紫绀和杵状的病例。我国1990年陆慰萱亦有研究报告。

【病因學】

可能为肝脏产生某种异常物质导致肺内动脉脉分流,引起紫绀及杵状指;染料稀释试验可间接提示肺内动静脉分流,并表示肝硬化病情严重。也可能是肝肺综合征的一种表现。

【臨床表現】

男女均可罹患,可见于任何年龄,而以儿童为多见。具有肝硬化的症状和体征,紫绀时可伴有呼吸困难,而后出现杵状指。

【診斷】

肝硬化患者具有紫绀和杵状指,如能除外心肺疾患即可诊断。

【治療措施】

主要治疗肝硬变,随门静脉压力下降,紫绀减轻。

【預後】

预后不佳。

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