【概述】

異位ACTH綜合徵是由於垂體以外的腫瘤細胞分泌大量ACTH所致。臨床上出現類似柯興綜合徵的表現。引起本綜合徵的原發腫瘤，主為肺癌（47%），胸腺癌（20%），胰腺癌（15%），甲狀腺癌（5%），其次為消化道癌瘤，泌尿系腫瘤、神經母細胞瘤、甲狀旁腺瘤等。

【發病機理】

原發腫瘤可分泌大量大分子ACTH，其氨基酸數大於39個，活性低ACTH，可能為ACTH。促使腎上腺皮質產生大量的皮質醇。分泌大分子量ACTH的細胞為APUD（Amine Precursor Uptake and Decarboxylation）細胞，如燕麥細胞支氣管肺癌，不同部位的類癌、胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、黑色素瘤等。分泌ACTH的非APUD瘤有肺腺癌、鱗狀細胞癌、肝癌等。本綜合徵多見於男性。

【臨床表現】

臨床上有兩種類型：

第一種類型主為燕麥細胞肺癌患者，由於病程短，病情重，可不出現向心性肥胖、紫紋等柯興綜合徵的特徵性症狀，而主要表現為明顯的色素沉著、高血壓、水腫、嚴重低血鉀伴肌無力，糖尿病症狀如煩渴、多飲、多尿、體重減輕等。血漿ACTH和皮質醇顯著增高，前者多高於200ng/L，後者多高於360μg/L。17-羥皮質類固醇明顯升高。

第二型包括低惡性度和良性腫瘤，如肝臟、胰腺，腸道的類癌、嗜鉻細胞瘤等。這類腫瘤病程較長，病情較輕，且類癌體積很小，因此，臨床上可表現為較典型的柯興綜合徵，如滿月臉、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、急進性高血壓、脆性糖尿病、肌無力、進行性肌營養不良、水腫及精神失常等。 

【診斷】

在明確診斷後如為類癌或良性腫瘤應行手術治療。對切除有困難者應採取聯合化療；可應用抑制皮質激素的合成劑：①雙吡澱異丙酮：可抑制11-羥化酶，每次500mg，每4小時1次。②氨基導眠能：可抑制膽固醇轉化為5-孕烯酮，每次250mg，6～8小時1次。③雙氯苯二氯乙烷：可使腎上腺皮質束狀層及網狀層細胞萎縮、壞死，但毒性較大，可致噁心、嘔吐、頭痛眩暈、皮疹等。應慎用。④對症治療可適當補充鉀鹽，控制糖尿病，必要時給小劑量強地松防止出現危象。