【概述】

狼瘡性腎炎是指系統性紅斑狼瘡合併雙腎不同病理類型的免疫性損害，同時伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病。

【診斷】

一、病史及症狀

多見於中、青年女性，輕者為無症狀蛋白尿（<2.5g/d）或血尿，無水腫 、高血壓；多數病例可有蛋白尿、紅白細胞尿、管型尿或呈腎病綜合徵表現，伴有浮腫、高血壓或腎功能減退，夜尿增多較常見；少數病例起病急劇，腎功能迅速惡化。多數腎受累發生於發熱、關節炎、皮疹等腎外表現之後，重型病例病變常迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織，并伴相應的臨床表現。約1/4的病人以腎臟損害為首發表現。對於生育年齡婦女有腎臟疾病時應常規檢查與本病有關的免疫血清學指標。本病診斷大多參照美國風濕病學會1982年制定的系統性紅斑狼瘡診斷標準。

二、體檢發現

急性期發熱較常見；多數病人有貧血貌；面部蝶形紅斑為特徵性改變。可伴有關節紅腫、脫髮、皮疹、心臟雜音或心包積液、肝脾腫大、淋巴結腫大及不同程度浮腫或胸腹水等。

三、輔助檢查

（一）尿常規檢查可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿、白細胞、紅細胞及管型尿。

（二）多數有中度貧血，偶呈溶血性貧血、血白細胞下降，血小板多數少於100×10⁹/L，血沉較快。

（三）免疫學檢查：血清多種自身抗體陽性，γ-球蛋白顯著增高，血循環免疫複合物陽性，低補體血症，尤其在活動期。血紅斑狼瘡細胞陽性，皮膚狼瘡帶試驗陽性。

（四）重型活動性狼瘡性腎炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功轉氨酶增高；終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐、尿素氮顯著升高。

（五）影像學檢查：B超示雙腎增大提示急性病變；部分病人合併肝、脾腫大或心包炎。

（六）腎活檢可瞭解病理類型、病變活動性和決定治療方案。以腎臟損害為首發表現的系統性紅斑狼瘡，腎活檢有助於確診。

四、鑒別診斷

以腎病綜合徵起病而無明顯系統性紅斑狼瘡表現者，應排除原發性腎病綜合徵；伴有肺出血者應與Goodpasture綜合徵及小血管炎鑒別。

【治療措施】

一、狼瘡性腎炎的治療基於臨床表現、實驗室和腎活檢資料。對於輕症系統性紅斑
狼瘡（如僅有皮疹、低熱或關節症狀等）和免疫血清學檢查異常，若尿檢正常、腎活檢顯示腎小球正常或輕微病變者，酌情用非甾體類抗炎藥改善症狀，一般無需用糖皮質激素或細胞毒藥物，密切追蹤病情變化；若尿檢異常、腎活檢顯示腎小球局灶節段性繫膜增生伴有節段性壞死、新月體形成及局灶性腎小球硬化者，用中、小劑量糖皮質激素（如強的松20～40mg/d），酌情加用細胞毒藥物或雷公藤製劑。

二、重型系統性紅斑狼瘡（如高熱、關節痛、無力和/或病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織）伴急性腎炎綜合徵或急進性腎炎綜合徵，腎活檢顯示瀰漫增生性腎小球腎炎或新月體性腎炎，腎功能進行性減退時，應給予標準激素治療加CTX衝擊治療；或甲基強的松龍衝擊治療，每日1.0g，靜點3～5日為一療程，繼以中等劑量的強的松維持，必要時7～10天後可重複一次，一般不超過3個療程。當上述方法效果欠佳或病情較重時，可考慮血漿置換療法；不能用CTX者可試用環胞黴素A、霉酚酸酯等。伴有急性嚴重腎功能不全、嚴重高血容量、心力衰竭時應緊急透析，使其渡過危險期，為藥物治療創造條件和爭得時間。

三、表現為無症狀蛋白尿（尿蛋白>2g/24h）者可用糖皮質激素，酌情加用細胞毒藥物，雷公藤製劑與強的松合用亦有一定療效；表現為無症狀血尿者，可用雷公藤製劑（常規劑量或雙倍劑量）或CTX治療。有條件者最好根據腎臟病理類型選擇用藥。

四、呈腎病綜合徵者，但尿中紅細胞不多，腎功能穩定，或腎活檢顯示膜型狼瘡性
腎炎，應首選強的松0.8～1.0mg/kg.d，若2～4周後效果不佳時，加用CTX，若伴有腎功能減退，嚴重高血壓，腎活檢顯示腎小球增生明顯或發生病理類型轉變時，則應給予標準激素治療加CTX衝擊治療。

五、對於固定不變的蛋白尿而無系統性紅斑狼瘡表現者、或氮質血症而腎臟病理以
慢性病變為主者，一般不要長期用強的松和細胞毒類藥物治療。

六、終末期狼瘡性腎炎按慢性腎衰處理。

七、 一般治療：包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種併發症等，應根
據患者的病情參考原發性腎小球疾病的治療。

八、中醫中藥辨證施治可提高療效、減少症狀和減少西藥的副作用。