【概述】

軟組織腫瘤的種類繁多，名稱混雜，特別是軟組織惡性腫瘤的病理形態學，隨著對其認識的不斷提高，經常更改其病理命名，致使臨床工作者在處理過程中感到比其他惡性腫瘤困難得多。最近關於軟組織腫瘤的病理分類又有新的變化，重新命名了一些腫瘤，如滑膜肉瘤改為惡性腱鞘巨細胞瘤等，這種情況是其他任何腫瘤所沒有的。

【流行病學】

軟組織惡性腫瘤，又稱組織肉瘤，僅佔全部惡性腫瘤的1%左右。在兒童期軟組織肉瘤的發病次於白血病、腦腫瘤和淋巴瘤，居第四位。在軟組織肉瘤中最常見的是纖維肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和間皮肉瘤等。在兒童期，國內外的資料均認為橫紋肌肉瘤的發病率最高，其次是纖維肉瘤。

【病因學】

根據目前對軟組織腫瘤的認識水平，對其發生都認為不是單一的因素所致。諸多的證據表明電離輻射是肉瘤發生的原因，例如，在乳腺切除術後經照射以後胸腔發生的纖維肉瘤。除此之外，還與下列因素相關，如先天性畸形、家族性遺傳、異物刺激、化學物質刺激、病毒因素、內分泌因素等。

【病理改變】

按照國際WHO分類標準來進行歸類，見表32-1。

　

【診斷】

根據病史和臨床表現，軟組織腫瘤是不難與非腫瘤性腫塊鑒別的，其診斷要點如下：

（一）患者在幾周或幾個月的時間後才覺察到無痛性進行性增大的腫塊，發熱、體重下降及一般的不適等全身性症狀則少見。

（二）臨床上較少發生但很重要的腫瘤引起的綜合徵是低血糖症，常伴發於纖維肉瘤。

（三）X線攝片檢查 X線攝片有助於進一步瞭解軟組織腫瘤的範圍，透明度以及其與鄰近骨質的關係。如邊界清晰，常提示為良性腫瘤；如邊界清楚并見有鈣化，則提示為高度惡性肉瘤，該情況多發生於滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。

（四）超聲顯像檢查 該法可檢查腫瘤的體積範圍、包膜邊界和瘤體內部腫瘤組織的回聲，從而區別良性還是惡性。惡性者體大而邊界不清，回聲模糊，如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等。超聲檢查還能引導作深部腫瘤的針刺吸取細胞學檢查。該檢查方法確是一種經濟、方便而又無損於人體的好方法。

（五）CT檢查 由於CT具有對軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點，用來診斷軟組織腫瘤也是近年常用的一種方法。

(六)MRI檢查 用它診斷軟組織腫瘤可以彌補X線CT的不足，它從縱切面把各種組織的層次同腫瘤的全部範圍顯示出來，對於腹膜後軟組織腫瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、腘窩部的腫瘤以及腫瘤對骨質或骨髓侵襲程度的圖像更為清晰，是制訂治療計畫的很好依據。

(七)病理學檢查

1．細胞學檢查：是一種簡單、快速、準確的病理學檢查方法。最適用於以下幾種情況：①已破潰的軟組織腫瘤，用塗片或刮片的採集方法取得細胞，鏡檢確診；②軟組織肉瘤引起的胸腹水，必須用剛取到的新鮮標本，立即離心沉澱濃集，然後塗片；③穿刺塗片檢查適用於瘤體較大、較深而又擬作放療或化療的腫瘤，也適用於轉移病灶及復發病灶。

2．鉗取活檢：軟組織腫瘤已破潰，細胞學塗片又不能確診時，可做鉗取活檢。

3．切取活檢：多在手術中採取此法。如較大的肢體腫瘤，需截肢時，在截肢前做切取活檢，以便得到確切的病理診斷。腫瘤位於胸、腹或腹膜後時，不能徹底切除，可做切取活檢，確診後採用放療或化療。

4．切除活檢：適用體積較小的軟組織腫瘤，可連同腫瘤周圍部分正常組織整塊切除送病理檢查。

【治療措施】

(一)手術治療

1．根治性手術：所有位置的腫瘤必須是連同周圍包繞的正常組織一并切除的，為了保證完整的切除，常常不得不割舍一些正常的組織結構，手術切除亦應包括活檢的部位，皮膚及其附近的部分肌肉。對於肌肉腫瘤，受累肌肉應將首尾完全予以切除。只有在臨床顯示淋巴結已受累時，才實施淋巴結清掃術。

2．減積手術：是針對一些無法完全切除的軟組織腫瘤而採用的方法，術後再繼以其他非手術治療，以期改善病人的生活質量并延長病人的生命。如惡性腹膜後巨大的脂肪肉瘤等，可先行減積手術，爾後再輔加放射治療，可取得好的療效。

3．截肢術：適用於晚期的巨大腫瘤伴有潰瘍大出血，而又無法止血；或伴發嚴重感染，如膿毒血症、破傷風等危害病人生命安全；或腫瘤生長迅速并引起劇烈疼痛，難以用藥物控制；或肢體己有病理性骨折，失去活動能力等嚴重狀況下，無法用其他方法挽救時，方可考慮先選用截肢術。

(二)放射治療 徹底根治性的手術會造成功能性損傷，截肢或關節離斷，治療的另一選擇是手術與放射的聯合應用。手術後輔加放射治療，主要是針對那些殘留在手術野內的微小亞臨床病灶起到了抑制作用，而對那些團塊狀和結節狀的大塊瘤體往往難以奏效。因此，學者們認為，即使僅作腫瘤局部切除，再加放射治療，也能取得與包括截肢術在內的根治性手術相仿的療效，而且還保存了肢體。單純放療，只是姑息性的治療，因而無法達到治癒的目的。近年來，許多學者提出了術前放療，并指出，術前放療有時會優於手術後放療，因為手術前放療可使巨大腫瘤的體積縮小，并常會在腫瘤組織與正常組織之間產生一層組織反應區，有輕度水腫，易於手術分離，可使原認為不能切除的腫瘤得以切除；其次是大部分腫瘤細胞經放射治療後已失去活力，即使在手術野內留有腫瘤細胞，也無生存和復發的能力。還有一點是軟組織肉瘤經過放射治療後，其周圍的脈管大多萎縮變細，甚至纖維化閉塞，失去循環能力，這就會減少手術操作時擠壓腫瘤向外擴散的機會，而手術前放療最大的缺點是手術後創面不易癒合，要特別注意。

(三)化學治療 對軟組織肉瘤有效的藥物很多；主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般認為療效較好的是CYV ADIC聯合方案。其具體用法是：CTX600mg、d1VCR2mgd1，KSM 400μg，d1，DTIC 250mg d1-5;3～4周為一療程。化學治療又分術後輔助化療及新輔助化療，即術前化療。

1．手術前化療：體積較大惡性程度高的軟組織惡性腫瘤宜於術前用化療，可使瘤體縮小，提高切除率，避免截肢之苦。

2．手術後化療：手術加用化學藥物治療，已被廣泛應用於臨床各種惡性腫瘤的治療中。在治療高度惡性軟組織肉瘤中，應在手術後短期內即開始應用，有可能減少遠處轉移，提高生存率。如時間相隔太久，將難奏效。作者認為：用化療比不用好，早用比晚用好，預防性比治療性好。一般用藥時間Ⅰ期和Ⅱa期化療1年，Ⅱb～Ⅲ期化療2年。