正常原始心管的彎曲突向右側，故名右翼（D-Loop），使右心室位於右側靠前，而左心室位於左側靠後。如在發育過程中心管彎曲不是向右而是向左，即稱左襻（L-Loop），則解剖學右心室位於左後方，成為動脈系統的心室，而解剖學左心室位於右前方，成為靜脈系統的心室。此時，動脈幹仍分隔旋轉，但位置顛倒。這樣，主肺動脈位於右後方而升主動脈位於左前方，儘管大血管位置有倒轉，但肺動脈仍與靜脈心室相連，而主動脈與動脈心室相連，血液方向得到生理上的糾正，故稱為糾正性大動脈錯位。房室傳導束之左，右分支仍分佈至與之相應的解剖心室，但周心室位置相反，故傳導束亦相反。

【病理改變】

上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房，通過二葉的房室瓣進入右位的心室，再送入肺動脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過三葉的房室瓣進入左位的心室，再送入主動脈，右位心室內面結構與正常的左心室相同，而左位的心室內面結構與正常的右心室相同，雖左、右心室位置顛倒，但由於大動脈也錯位，因此血流方向仍符合正常體、肺循環的要求，若不伴其他畸形，可毫無症狀。但臨床大部分病例均合併其他畸形，常見的有室間隔缺損，肺動脈狹窄，左側房室瓣關閉不全，主動脈口狹窄，預激綜合徵，房室傳導阻滯和陣發性心動過速等。

【臨床表現】

主要取決於合併的心臟畸形。根據不同畸形，臨床常見為：

1.左向右分流組 伴室間隔缺損，常有氣急、活動量降低、體重不增、肺部感染和心力衰竭。體徵類似室間隔缺損。

2.右向左分流組 伴肺動脈狹窄，常見紫紺和缺氧性發作。

3.左房室瓣關閉不全組 室間隔完整，雜音位於胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區，常有心律失常。

【輔助檢查】

胸片檢查：心臟左上緣存在一個稍斜的升主動脈陰影，缺少肺總動脈陰影。心臟位置異常，如右位心而內臟位置正常或中位心或左位心伴內臟轉位。

心電圖檢查：房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特徵，房室傳導阻滯約占1/3病例，尚見房室分離，交界處心律失常，陣發性心動過速及室性早搏等。

超聲心動圖檢查：後方房室瓣（三尖瓣）和半月瓣之間不連接，半月瓣位於一個左前和一個右後方向的平面，收縮時間間期可提示前面大動脈連接於體循環，後面的大動脈流入肺內。

右心導管檢查及心血管造影：可顯示出心室、大動脈的輪廓、位置和相互關係、分流情況而明確診斷。

（一）內科治療 主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。

（二）外科治療 根據畸形情況而定，包括室間隔缺損修補，若有嚴重紫紺、缺氧性發作，可施行體-肺分流術。單純性左側房室瓣關閉不全可施行瓣膜修復或人工瓣膜替換術，有Ⅱ度房室傳導阻滯需置永久性人工起搏器。

【鑑別】

1.左向右分流組與大型室間隔缺損混淆臨床症狀很難鑒別，主要決定於超聲心動圖檢查和右心導管，心血管造影來確診。

2.右向左分流組與法樂四聯症相似 四聯症紫紺明顯，心臟呈靴形。右心導管及心血管造影，多普勒超聲心動圖檢查明確診斷。