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病名惡性組織細胞病
【概述】

惡性組織細胞病是組織細胞及其前體細胞異常增生的惡性疾病。臨床以高熱、脾腫大及全血細胞減少為主要特徵。

【診斷】

一、病史及症狀

1.病史提問:注意起病緩急,是否伴有發熱、肝脾淋巴結腫大及進行性衰竭。

2.臨床症狀:頭昏、乏力、心悸,不規則發熱,多為高熱;侵潤組織器官症狀:如黃疸、皮膚損害、漿膜腔積液等。

二、體檢發現

貧血外貌,皮膚可有出血點、瘀斑、結節、丘疹或潰瘍,胸骨壓痛,肝、脾及淋巴結腫大,晚期出現黃疸及組織細胞侵潤組織器官後出現的相應體徵。

三、輔助檢查

1. 血象:全血細胞進行性減少,塗片可見少量異常組織細胞,偶見幼粒、幼紅細胞。

2. 骨髓象:多為增生活躍,可見數量不等的異常組織細胞,一般>10%,查到多核巨組織細胞為診斷主要依據,巨核細胞多減少。

3. 組織病理學檢查:正常組織結構破壞,查見各種異常組織細胞侵潤可確診。

4. 細胞化學染色:酸性磷酸酶呈瀰漫性陽性;蘇丹黑染色陰性;中性粒細胞鹼性磷酸明顯減低。

四、鑒別診斷

惡性組織細胞病應與反應性組織細胞增多症、急性白血病、骨髓轉移癌、再生障礙性貧血等疾病鑒別。

【治療措施】

1. 支持治療:同急性白血病。

2. 化療:CHOP方案:環磷酰胺600mg/m2,阿黴素30mg/m2,長春新鹼1.4mg/m2,均於第1天靜脈注射,強的松40mg/m2,第1~5天 口服。COPP方案:用法同淋巴瘤。

3. 骨髓移植:有條件病人應行異基因骨髓移植,部分病人可治癒。

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