【概述】

最早報導圓錐角膜（Keratoconus）的是Mauchart(1748)。Nottingham於1854年又對它作了詳細的討論，并從其他角膜擴張中區分出來。我國羅宗腎於1933年首先報導了本病，以後，又有一些作者對此病作過記述。

【病因學】

確切病因不明，目前存在下述幾種說法。

1.遺傳說  Ammon(1830)、Jaensch(1929)、Anelsdorst(1930)等人認為圓錐角膜屬於隱性遺傳，但也有些病例可連續二代或三代出現症狀，對這樣的病例，應考慮是規律或不規律的顯性遺傳。

這種理論的擁護者提出，圓錐角膜常合併其他先天異常，也是此病包含有遺傳因素後個佐證。如視網膜色素變性、藍色鞏膜、無虹膜、虹膜裂、馬凡氏綜合徵、前極白內障、角膜營養不良、先天愚型等。

2.間質發育障礙說  Collins等（1925）和δарьелъ(1960)提出，此病是由於角膜中央部分抵抗力下降，堅韌茺差，不能抵抗正常的眼內壓所造成的。Mihalyhegy(1954)發現，圓錐角膜不僅僅改變角膜的彎曲度，鞏膜也有明顯的改變。因此他提出，圓錐角膜的病因還應從間質發育不全上去找。

3.內分泌紊亂說 Siegrist（1912）提出，甲狀腺機能減退是發生圓錐角膜的一個重要因素，這種說法也被Knapp(1929)和Stitcherska(1932)所推崇。Hippel（1913）特別強調過胸腺在圓錐角膜發生上的作用。

4.代謝紊亂說  Мучник(1956)發現圓錐角膜時，基礎代謝率明顯下降。Титаренко（1978）應用直接光譜分析法，檢查了圓錐角膜患者血液內微量元素的改變，發現鎳的含量明顯下降，鈦、鋁和鉛的含量上升，而錳的含量沒有變化，他確信血液內微量元素的改變，對疾病的發生起著一定的作用。Пучковская（1979）還發現在圓錐角膜患者的血液和前房水中，6-磷酸葡萄糖脫氫酶的活性下降，很明顯這種酶活性的下降會造成谷胱甘肽抗氧化作用機能的不全，引起過氧化物在體內的堆積，而這種過氧化物可能就是損害角膜的因子。

5.過敏反應說  Boland(1963)作過這樣的統計，在圓錐角膜病人中，有32.6%患者過乾草熱，有33.3%的過哮喘，而哮喘在一般居民中的發病率僅佔0.59%。Ruedemann有過類似的報導：86%的圓錐角膜患者有過過敏反應的病史。

【病理改變】

主要病理變化為角膜中心部變薄和突出，上皮發生基底膜破裂，前彈力膜變厚和原纖維變性。前彈力膜呈波浪狀，並有許多裂隙，上述缺損被結締組織所充填或者長入上皮。後彈力膜及附近基質有大量皺褶和彎曲，只有12.3%的病例發生後彈力膜破裂。

電子顯微鏡下觀察，在疾病的早期前彈力膜即有斷裂，與其接觸的角膜上皮（基底細胞）變性，細胞變扁，似與前彈力膜破裂處下方的角膜固有細胞相互交通。固有細胞含有大量的增殖物質和內質網，并被PAS染色陰性、與成熟膠原週期性不同的膠元Ⅲ所包繞。角膜中央區變薄，但基質層的膠原小板數與正常角膜相仿，這說明膠原本身改變不大，變薄的原因在於小板間的間質減少。病變後期，後彈力層斷裂出現裂孔，房水經裂孔滲入角膜基質層，引起角膜基質水腫。

【臨床表現】

本病好發於16～20歲的青年人，女性較多，開始常累單眼，繼而第二眼發病，在預後上，後者好於前者。

1.分類 Duke-Elder(1946)和барьель（1960）將圓錐角膜分為：

⑴前部型圓錐角膜

⑵後部型圓錐角膜   又分完全型和局限型兩種。

百瀨隆行等人（1978）在前部型和後部型圓錐角膜之間增殖了一個中間型。對於由於某些眼病引起的角膜擴張，在外觀上酷似圓錐角膜稱為類圓錐角膜。

2.症狀和體徵

⑴前部型圓錐角膜

①潛伏期  圓錐角膜在此期很難診斷，如果一眼已確診為圓錐角膜，另一眼再出現屈光不正時，就應考慮圓錐角膜之可能。

②初期  在這一階段臨床表現以屈光不正為主，此時的屈光不正完全可以用眼鏡來矯正。開始可能是近視，逐漸向散光和不規則散光發展。

應用Placido氏盤檢查，角膜映像的同心環和軸出現歪曲。

當用平面鏡檢影時，有時瞳孔光帶呈「張口狀」開合。

裂隙燈顯微鏡檢查，可見角膜上皮與彈力膜的反射增強，實質層之間的反射亂而不清。

角膜計檢查可發現不規則散光。

③完成期  出現典型的圓錐角膜症狀，表現為視力下降，一般眼鏡已無濟於事，只能用接觸鏡進行矯正。

隨著病程的進展，圓錐頂端變得半透明，初期此處敏感，完成期感覺變得遲鈍，稱為Axenfeld氏徵。此徵不僅圓錐角膜有，有引起慢性角膜病，甚至長期戴接觸鏡的患者也可引起這種改變。

當病人向下看時，角膜圓錐頂壓向下瞼緣，在下瞼緣出現一個彎曲，稱為Munson氏片，但些徵非圓錐角膜所特有。

裂隙燈顯微鏡下所見：角膜圓錐一般被限制在角膜中心部分，錐頂每位於角膜中心偏鼻下側，該處突出、變薄，其厚度僅為正常的1/5～1/2。

Fleischer氏環：此環位於圓錐角膜周圍，直徑5～6毫米大小，它可以是完整的環形，也可為半環形。環寬0.3～0.5毫米，內側鏡界清楚，外側較模糊，呈淡黃或茶青色。它是由含鐵血黃素沉積於前彈力膜而成。用鑽藍光線看得更清，此環的出現率占圓錐角膜的50%。

圓錐角膜線：位於圓錐頂的角膜基質層，呈垂直的互相平等的長約2毫米的細線，隨著病情的進展，愈來愈寬，似棚檣欄狀。粗看是直的，細看稍有彎曲。此徵并非器質性改變，而是由於上、下瞼 對角結膜緣的壓迫，下、下重於內、外側所致。

角膜基質內的神經纖維更加明顯，有時像一條灰線，或呈網狀。角膜上皮下出現點狀混濁。圓錐頂附近出現角膜炎樣的上皮剝脫。角膜緣處有新生血管侵入。

眼底鏡下所見：用直像要眼鏡距患眼5～33厘米，照於角膜中央部，通過+5D透鏡，能看到一個圓形淡紅褐色陰影，但非其所獨有。當晶體屈光指數發生改變或在核性白內障的早期也能出現這種現象，所以為了消除混淆，檢查者必須從顳側檢查一下角膜，以區分是角膜改變，還是晶狀體的異常。

④變性期  角膜上皮下出現變性，以玻璃樣變性為主。

角膜圓錐處形成疤痕，由於位於中心，視力銳減，用接觸鏡已不能矯正。

角膜淺層有新生血管長入。

後彈力膜破裂呈鐮狀或新月形。破裂常突然發生，角膜中心出現水腫和混濁，水腫的範圍常提示後彈力膜裂孔的大小，裂孔越大，水腫面積越廣。1～2個月後被內皮和結締組織修復，呈半透明。一般見於病變的後期，但偶爾也見於早期病例。

前彈力膜破裂，多見於病變早期，破裂的地方被結締組織所充填，留下線狀疤痕，成為永久性視力障礙。

⑵後部型圓錐角膜  後圓錐角膜比較少見，臨床上分成二型：第一型是完全型，也稱靜止型。在整個角膜後表面都有不同程度的彎曲度加大，而角膜表面彎曲度正常，可能與先天異常有關。第二型是局限型，在角膜後表面局限性變薄，前表面完全正常。這一型較常遇到。可能是由於後彈力膜和內皮受損所致。其典型症狀如下：

僅在女性發病，病變常為單眼（占61%）。

後表面彎曲度加大，呈圓錐狀，其頂端常偏離中心，而角膜前表面彎曲度正常。

後彈力膜破裂較多。沒有Fleischer氏環。用平面鏡檢影時，出現「剪刀狀」陰影。

【診斷】

除了依據病人的症狀，主要靠客觀體徵。應用Placido氏盤、檢影法、裂隙燈顯微鏡和角膜計進行檢查，常可用助於早期診斷。疾病發展到完成期和變性期，症狀和體徵均已明顯，除上述檢查外，應用帶有+16D透鏡的眼底照像機或Polaroid照像機進行攝影診斷，實屬必要。在照片上可以明確的看到圓錐的大小，位置及其與周圍的關係。

後部型圓錐角膜與前部型的主人鑒別在於後部型角膜後表面的彎曲度加大。前表面的彎曲度正常；而前部型角膜前後表面的彎曲度均有變化。

【治療措施】

圓錐角膜是一個難以治療的疾患，曾提出過不少的方法，大致可分為藥物，光學矯正和外科手術治療。根據病情的進展，在疾病的早期，單純眼鏡就可矯正。當角膜表面變成不規則散光時，應要配戴接觸鏡，再進展就要應用角膜熱成形術或角膜移植術（圖1）。

圖1  圓錐角膜各階段的治療原則

1.藥物治療

⑴局部應用毛果芸香鹼點眼；夜間應用壓迫繃帶。前者可藉收縮瞳孔增進視力；後者則能抑制圓錐角膜的發展，此法療效很低，但簡單易行。

⑵有內分泌機能紊亂者，可慎用適量甲狀素、百里香片（Тимус）。

⑶抗氧化治療：如生育素和維生素P。

⑷前房內注射自家血液：適用於角膜後彈力膜發生破裂的急性階段，內皮也不完整的時候，藉血液的凝結作用來堵住這些缺損，以完成「生物充填」作用。當血液凝塊逐漸被吸收後，在原來的地方留下灰白色纖細膜樣疤痕。

2.光學矯正

⑴一般眼鏡  圓錐角膜早期引起的近視，用一般眼鏡即可獲得滿意的效果。

⑵角膜接觸鏡

①硬角膜接觸鏡  當病人出現不規則散光時，一般眼鏡已不能提高視力，就要選擇合適的接觸鏡。矯正圓錐角膜的高度不規則散光適宜應用角鞏膜接觸鏡，但此鏡有許多缺點：如比較笨重，配戴不便；角膜前液不能經常更換，對角膜需氧化代謝影響較大，并造成角膜上皮水腫，使患者難以接受。Gasset（1976）提出一種戴接觸鏡的方法，他把接觸鏡的重量均勻地方分佈於兩個區域，一個是圓錐的頂點，另一個是角膜上緣，這種戴法，患者比較滿意。但是1978年他又發現戴角膜接觸鏡可以引起圓錐角膜或促進其進展。

②軟角膜接觸鏡  1972年Tragakis對17例圓錐角膜的高度散光和不規則散光配戴了軟性角膜接觸鏡後，再用一般眼鏡矯正剩餘散光，獲得了很好的效果。但也有其缺點，即由於接觸鏡片柔軟，鏡片的曲率容易變得和角膜表面曲率一致，所以在矯正圓錐角膜引起的高度散光時，視力改善常不理想。

③軟，硬混合角膜接觸鏡  有一些圓錐角膜患者，對於硬角膜接觸鏡不能耐受或者難以得到適當的中心，軟角膜接觸雖然可以耐受，但常達不到最好的視力。然而，有時應用軟、硬結合角膜接觸鏡可獲較好視力，暫時避免手術治療。

這種軟、硬接合角膜接觸鏡是一個較大的軟接觸鏡，直徑13.5～15毫米，曲率半徑為8～8.5毫米。在中心部有一凹，放置硬接觸鏡片，直徑為8.2～8.5毫米，深0.2毫米。

這個聯合體兼有軟、硬角膜接觸鏡的優點。病人感覺比硬接觸鏡舒服。視力矯正比單一軟接觸鏡好。但配鏡比較困難，也可出現上皮水腫。

3.手術治療  手術方法很多，如：

⑴利用摘除晶體或移動瞳孔的辦法來提高視力。

⑵利用前房穿刺或鞏膜環鑽術來降低眼內壓，以減少角膜圓錐的發展。

⑶應用硝酸銀燒灼，直接燒烙和電烙，在角膜圓錐頂端造成疤痕，使病變停止發展。

為了增加視力，Knapp(1929)還在角膜中心的疤痕上進行了刺墨術和光學虹膜切除術。

但是上述方法，效果都不好，近年來除了應用角膜接觸鏡之外，還興起了兩種手術，即角膜熱成形術和角膜移植術。

⑷角膜熱成形術  自1973年Gasset及其同事應用角膜熱成形術以來，在臨床上取得了很好的效果。據Gasset等59例術後隨訪二年的結果，術後中心視力常可達到0.6以上。其適應證：

①角膜圓錐的頂端沒有疤痕，厚度為正常角膜的0.5或0.5以上。

②用接觸鏡矯正不良或不能長期配戴接觸鏡者。

③進展迅速的圓錐角膜，放置角膜接觸鏡後有前或後彈力層破裂傾向者。

④圓錐角膜中央雖有輕微疤痕，但角膜仍有05正常厚度者，也可先用熱成形術，如不成功，再用穿透性角膜移植。

⑤由於後彈力膜有巨大裂孔導致角膜大面積水腫，無法進行角膜移植者，可先作角膜熱成形術，使裂孔閉合，水腫範圍縮小，便於下一步角膜移植。

⑥因精神狀態不能接觸角膜移植或移植後處理有困難的病例（如Down氏綜合徵）。

角膜熱成形術是用熱進行角膜重建，是一個新的刺激療法，角膜表面受熱後，膠原纖維組織收縮，減少屈光度和散光，使角膜彎曲度趨向正常，此法最大的優點是併發症少，而且失敗之後還可以作角膜移植，毫不影響預後。

⑸角膜移植術

①板層角膜移植  對於要進行穿透性角膜移植或熱成形術失敗的病例都可以進行板層角膜移植。近年來由於應用了顯微手術和不帶內皮的全厚角膜瓣，所以在術後獲得了更好的視力。

1977年Пучковская等人對急性圓錐角膜推荐了一個新的術式。他們先用刮刀將受眼角膜上皮剝掉，在中心旁刺一小孔，將房水放出，角膜隨即變術，然後從屍體角膜上取一帶多個舌狀鞏膜瓣的板層角膜，移植於受眼，用「U」字形縫線將舌狀鞏膜瓣固定，再將它分離的結膜蓋於鞏膜瓣上。術扣角膜有輕度水腫，很快消退，角膜彎曲度恢復正常。

②穿透性角膜移植  當圓錐角膜發展到後期，應採取穿透性角膜移植。現在多採用7.5～8.5毫米直徑的移植片。因為移植片太大，術後免疫排斥反應及合併症都比較少；如果太小，則圓錐不能得到矯正。

據Keates等（1972）報告，應用穿透性角膜移植術治療25例（27眼）圓錐角膜，中層得年齡在15～58歲之間，20眼用了8.0毫米直徑環鑽，7眼用了7毫米。術後有22眼矯正視力達0.5～0.6，5眼為0.3～0.4。