【概述】

腹膜後腫瘤（Retroperitoneal tumor）可分良性和惡性兩種類型。惡性腫瘤據國外報導約占80%，國內為56%。由於腫瘤部位深在，又有一定的擴展餘地，發病初期無症狀，因此早期診斷有一定困難，隨著腫瘤的增大、壓迫或侵及周圍臟器及組織時才出現症狀，給徹底治療增添了難度。

【病理改變】

腹膜後腫瘤主要來源於腹膜後間隙的脂肪，疏鬆結締組織、筋膜、肌肉、血管、神經組織、淋巴組織以及胚胎殘留組織。2/3為惡性腫瘤。

1.良性腫瘤

脂肪瘤、纖維瘤、神經節細胞瘤、囊性畸胎瘤以及化學感受器瘤。

2.惡性腫瘤

淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性神經鞘瘤及惡性畸胎瘤等。

腹膜後間隙常見腫瘤按其組織來源分類表。

表 原發性腹膜後腫瘤分類

組織來源	良性	惡性
來自中胚層
脂肪組織	脂肪瘤	脂肪肉瘤
平滑肌	平滑肌瘤	平滑肌肉瘤
結締組織	纖維瘤	纖維肉瘤
橫紋肌	橫紋肌瘤	橫紋肌肉瘤
淋巴管	淋巴管瘤	淋巴管肉瘤
淋巴管	淋巴瘤	淋巴肉瘤、網狀細胞肉瘤、何杰金（Hodgkin）氏病
血管	血管瘤、血管外皮瘤	血管內皮肉瘤、血管外皮肉瘤
間葉組織	間葉瘤	間葉肉瘤
來自神經、神經鞘	神經鞘瘤、神經纖維瘤	惡性神經鞘瘤、神經纖維肉瘤
交感神經	神經節細胞瘤	成母細胞瘤、節細胞成母神經細胞瘤
嗜鉻組織	嗜鉻細胞瘤	惡性嗜鉻細胞瘤
化學感受器	非嗜鉻性副神經節瘤（腹膜後體瘤）	惡性非嗜鉻性副神經細胞瘤
來自泌尿生殖嵴	囊腫	精原細胞瘤、絨毛膜上皮瘤
來自胚胎組織殘餘	畸胎瘤、皮樣囊腫	惡性畸胎瘤
	脊索瘤、胚胎殘留漿液囊腫	惡性脊索瘤
來源不明、不能分類	囊腫	未分化癌、未分化肉瘤、未分化惡性腫瘤、粘液囊腺癌、多房粘液囊腺瘤部分惡變

【臨床表現】

腹膜後腫瘤來自不同組織，種類繁多，表現多種多樣。後腹膜腫瘤可見於各種屬的人，任何年齡均可發病，約10%的人發生在10歲以下，約80%顯示惡性腫瘤特徵。後腹膜腫瘤發展較慢，除淋巴瘤和成神經細胞瘤外，一般較晚才累及鄰近器官和轉移，故較遲才發現一些模糊的非特異的症狀，現將常見症狀及體徵歸納如下：

一、症狀

1.腹部腫塊 早期多無症狀，在查體時或無意中發現，腹、背部不適或疼痛較為常見。多數患者先有腹部不適，晚期始有明顯腹痛，少數有背痛、腹股溝區痛，陰囊性至膝痛。隨腫瘤漸增大可出現相應的症狀，如在上腹部可有飽脹，甚至影響呼吸；下腹部易有墜脹感。腫瘤生長慢適應性較強，症狀就輕；腫瘤生長快，突然增大，有出血壞死，則出現脹痛或劇痛。

2.壓迫症狀 由於壓迫臟器而產生的刺激症狀，如刺激胃可有噁心、嘔吐；刺激壓迫直腸可出現排便次數增多或慢性腸梗症徵；刺激膀胱則出現尿頻、尿急；壓迫輸尿管則有腎盂積水；侵入腹腔神經叢可引起腰背疼痛、會陰部及下肢疼痛；壓迫靜脈及淋巴管可引起下肢水腫。

3.全身症狀 惡性腫瘤發展到一定程度，可出現體重減輕，發熱、乏力、食慾不振、甚至惡病質。如系嗜鉻細胞瘤，因其分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，可出現陣發性高血壓。如腫瘤壓迫胰腺可刺激胰島素的分泌出現低血糖。

二、體徵

在腹部相應區域可捫及腫塊，其大小軟硬度則與其發病時間以及腫瘤性質有密切關係。腹膜後腫物多為活動度受限。囊性腫物往往觸及有囊性感。良性腫物徵少而輕；惡性腫物體徵多而生長快，如有壓痛、腹水、下肢浮腫、腹壁靜脈曲張等。壓迫膽道時出現黃疸，壓迫胃腸道時可有慢性不完全性腸梗阻症徵。 

【輔助檢查】

1.X線檢查 常規X線檢查仍常有首選使用，通常僅能提供間接不完整的或不精確的影像。平片可見腫瘤較濃厚的陰影，而較淡的陰影可為脂肪瘤或脂肪肉瘤，密度不均勻可能是皮樣囊腫。當腫瘤壞死形成膿腫或瘻管時，偶可見到氣體或氣液面。在血管瘤、神經節瘤、或神經節細胞瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫、神經纖維瘤、神經鞘瘤、脊索瘤（Chordoma）、平滑肌瘤或某些轉移瘤可以見到鈣化。脊索瘤、神經源性腫瘤或畸胎瘤等X平片有時可顯示系骨質破壞或變形。腎盂及消化造影檢查對影響泌尿道和消化道的後腹膜腫瘤診斷常有參考價值。

2.腔靜脈造影和逆行選擇性動脈造影 對後腹膜腫瘤診斷有一定意義。後腹膜充氣造影對腎上腺腫瘤診斷有參考價值，現已較少使用。

3.B型超聲檢查 B型超聲檢查亦可發現後腹膜腫瘤和腫大的淋巴結，但腸內氣體干擾使診斷很難精確，而對腹主動脈瘤的診斷或排除較為可靠。在B型超聲引導下活檢或隨訪腫瘤化療後的變化很有參考意義，單獨超聲波檢查常不易將後腹膜腫瘤與膿腫或血腫區分，囊性腫瘤易與寄蟲囊腫、炎性或創傷性血腫相混淆。在B型超聲或CT引導下經皮細針吸引力活檢對診斷有較大意義，確診率達80%左右。

4.CT 對診斷後腹膜腫瘤有重要意義，能提供腫瘤位置、範圍和對鄰近組織影響的資料，還能提示腫瘤中心囊性變性（如平滑肌肉瘤），有時能提示特殊的組織學診斷（如脂肪肉瘤、脂肪瘤），並能發現後腹膜正常的及異常的淋巴結。

5.疑有嗜鉻細胞瘤者 應檢查24h尿中兒茶酚胺及其代謝產物香草基杏仁酸（VEA）的含量。 

【診斷】

根據年齡、腫物生長速度、體徵及特殊檢查、可初步判斷腫瘤的性質，然後需手術探查和活組織檢查方能確診。

【治療措施】

除淋巴瘤外，應行手術切除。但因症狀模糊且出現較晚，不易早期診斷，確診時病症已較晚，故手術很困難，死亡率較高。淋巴瘤可選擇放療或化療，近期療效較好。兒童成神經細胞瘤亦可放療。其他後腹膜腫瘤多數對放療反應較差，但放療對症狀的改善如疼痛緩解、腫瘤縮小及延長生命尚有一定作用。故一般主張不能手術者可行放療。近來發展迅速的免疫治療，若單獨使用，效果亦不佳。

手術切除是腹膜後腫瘤治療的主要手段。由於腹膜後間隙解剖關係複雜，腫瘤往往巨大，且常侵犯鄰近臟器及組織，使得手術徹底切除受到限制。

一、手術原則

1.由於腹膜後腫瘤來源豐富，種類繁多，解剖複雜，故應術前做好充分準備。

2.手術切除力爭完全徹底，減少復發率。

3.有鄰近臟器受侵或術後復發者，可行腫瘤及受累臟器聯合切除。曾有報導一例復發性脂肪肉瘤患者，第三次手術行腫瘤及左腎、脾、左半結腸和部分小腸聯合切除，現已9年無復發。

4.對於腫瘤侵犯周圍臟器及較大血管而不能理想切除時，可行姑息性切除或腫瘤減量切除術。

5.惡性腫瘤切除術後，應輔以化療、放療或/和免疫等綜合療法。

二、影響腫瘤切除率的因素

主要是腫瘤侵犯較大的血管、浸潤廣泛、腹膜種植和遠處轉移。而腫瘤侵犯周圍器官并非為不能切除的指標。腹膜後惡性腫瘤完全切除率，國外文獻多數報導為38～70%，國內完全切除率為51%。5年生存率為56%，10年生存率為30%。惡性腫瘤部分切除和探查活檢的5年生存率為8%。Jaques報導腫瘤完全切除組中83%行腫瘤和臟器聯合切除，以達根治效果，使其5年生存率達74%。