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病名過敏性肺炎
別名hypersensitivity pneumonitis、外源性變應性肺泡炎
【概述】

過敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis)是一組由不同致敏原引起的非哮喘性變應性肺疾患,以瀰漫性間質炎為其病理特徵。係由於吸入含有真菌孢子、細菌產物、動物蛋白質或昆蟲抗原的有機物塵埃微粒(直徑<10μ)所引起的過敏反應,因此又稱為外源性變應性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis)。

【發病機理】

一般認為是Ⅲ型變態反應(由於免疫複合物的沉著),但肺活檢未發現Ⅱ型變態反應的組織損害所特有的肺血管炎,因此,有人支持Ⅳ型變態反應(遲緩反應)觀點,因為它的組織學損害在急性期是以肺泡壁為主的淋巴細胞浸潤,繼而是單核細胞浸潤和散在的非乾酪化性巨細胞肉芽腫,後期是肺組織纖維化和機化的阻塞性細支氣管炎,與Ⅳ型變態反應一致。但亦有報告指出Ⅱ型變態反應及非免疫學機理均參與此症的發病。本病多見於吸入抗原3~6小時後開始出現症狀,6~8小時達高峰,24小時左右消失,如接觸含真菌之稻草引起的「農民肺」,對鳥糞中動物蛋白過敏的「飼鴿者肺」等。有人報告患者組織相容性抗原(HLA)系統和過敏性肺炎的發生有一定關聯。如「飼鴿者肺」多發生於白細胞帶有HLA-A1,1者,提示有一個與組織相容抗原系統有關聯的免疫反應基因存在。

【病理改變】

顯示亞急性肉芽腫樣炎症,有淋巴細胞、漿細胞、上皮樣細胞及朗罕氏巨細胞浸潤等,以致間質加寬。經過慢性病程後出現間質纖維化及肺實質破壞,毛細支氣管為膠原沉著及肉芽組織堵塞而閉鎖。持續接觸致敏抗原後可發生肺纖維性變,嚴重時肺呈囊性蜂窩狀。

【臨床表現】

過敏性肺炎第一次發作易與病毒肺炎相混淆,於接觸抗原數小時後出現症狀:有發熱、乾咳、呼吸困難、胸痛及紫紺。少數特應笥患者接觸抗原後可先出現喘息、流涕等速發過敏反應,4~6小時後呈Ⅲ型反應表現為過敏性肺炎。體格檢查肺部有濕羅音,多無喘鳴音,無實化或氣道梗阻表現。X線胸片顯示瀰漫性間質性浸潤,和粟粒或小結節狀陰影,在雙肺中部及底部較明顯,以後擴展為斑片狀緻密陰影。

急性發作時,末梢血象呈白細胞升高15×109~25×109/L(15000~25000)伴中性粒細胞增高,但多無嗜酸性細胞升高,丙種球蛋白升高到20~30g/L(2~3g/dl),伴IgG、IgM及IgA升高,血清補體正常,類風濕因子可為陽性。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙有肺活量下降,瀰散能務降低,局部通氣血流比例失調,無明顯氣道阻塞及血管阻力增加。

【診斷】

有賴於病史(包括環境因素、生活習慣及愛好)、症狀、體徵及肺功能改變。X線變化及免疫學檢查,特別是血清中發現有致敏抗原之特異沉澱素,對於診斷有助。

【治療措施】

應立即避免與致敏原接觸。如肺部病變廣泛,激素治療(強的松1~2mg/(kg﹒d),繼續1~2月)可使症狀、體徵及X線改變迅速消失。

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