絨毛膜癌是一種高度惡性的腫瘤，繼發於葡萄胎、流產或足月分娩以後。其發病情況大約為0.0001%～0.36%，少數可發生於異位妊娠後，多為生育年齡婦女。偶爾發生於未婚婦女的卵巢稱為原發性絨毛膜癌。在50年代，死亡率很高，近年來應用化學藥物治療，使絨癌的預後有了顯著的改觀。

【病理改變】

子宮不規則增大，表面可見一個或多個紫藍色結節，剖面呈暗紅色，常伴有出血，壞死、感染、病灶質軟而脆，可突入宮腔，亦可浸潤破壞漿膜層達到宮旁組織，也可隨血流播散，轉移至任何器官組織。微觀滋養層細胞高度增生，排列紊亂無絨毛樣結構，有成堆的合體細胞及郎罕氏細胞。

轉移特點 見惡性葡萄胎轉移特點節

【臨床表現】

1．陰道流血：在產後，流產後，特別在葡萄胎清宮後，有不規則流血，量多少不定。如絨毛膜癌已侵入子宮肌壁問而子宮內膜病變較輕者，可無陰道流血。

2．腹部包塊：因增大的子宮或闊韌帶內形成血腫，或增大的黃色囊腫，病人往往主訴為下腹包塊。

4．轉移症狀：絨毛膜癌的滋養細胞最早侵入宮旁組織的靜脈內，由此逆行而轉移到陰道，上行經右心而至肺，再由肺繼發轉移而擴散致全身各主要器官，如腦、肝、腎、胃腸等。

(1)腸轉移：絨癌主要以血行轉移，其中肺部轉移的發生率佔第一位，咯血是較早出現的症狀，也可出現胸痛，呼吸困難，甚至胸腔積液。轉移灶侵犯支氣管粘膜時可造成咯血；侵犯胸膜時可出現胸痛，胸腔積液、積血。如廣泛的微血管內出現細胞栓塞，可引起呼吸困難。

(2)陰道轉移：僅次於肺，佔第二位。其特徵為紫藍色的結節。突出於陰道粘膜面，為實質的腫塊，如表面破裂，可引起大出血，也易感染。

(3)腦轉移：常繼發於肺轉移之後，是絨癌病人常見的死亡原因之一。在最早期，是腦動脈內瘤栓期，造成局部缺血，出現一過性症狀。如突然跌倒，失語、失明、過幾秒或幾分鐘後恢復。以後血管內瘤細胞繼續生長發展，產生破壞性症狀，造成蛛網膜下腔及附近腦組織出血，主要的症狀為頭痛、偏癱、嘔吐、平衡失調、視覺障礙、失語、高熱、抽搐、以至昏迷，如引起腦癌，病人可突然死亡。

(5)消化道轉移：出現嘔血或柏油樣大便。

(6)泌尿系轉移：有血尿等。

【診斷】

可根據病史，體徵，轉移症狀及各種輔助檢查，可獲得正確診斷。

1．臨床特點：凡葡萄胎，產後或流產後不規則陰道流血，子宮不能如期復舊，較大而軟，應想到絨毛膜癌的可能。

2．血或尿內HCG測定：滴定度升高或者血、尿內HCG陰性後又出現陽性者。

3．X線肺片：可見肺部有球樣陰影，分佈於兩側肺野，有時僅為單個轉移病灶。或幾個結節融合成棉球，團塊狀病變。

4．病理診斷：子宮肌層內或其他切除的臟器中，可見大片壞死組織和凝血塊，在其周圍可見大量長單活躍的滋養細胞，不存在絨毛結構。

【治療措施】

1．治療原則以化療為主，手術為輔，年輕未育者盡可能不切除子宮，以保留生育功能，如不得已切除子宮，卵巢仍可保留。

2．化學藥物治療

(1)藥物的選擇：在一般早期病例，可單用一種藥物，以5-Fu為首選。如病情急或已到晚期、則需二種或二種以上藥物合用。常用的為5─氟脲嘧啶(5－Fu)加更生黴素(ksm)。5－Fu、ksm療效最好，副作用小、對肺、消化道、泌尿道及生殖道的轉移均有效。可用作靜脈給藥，動脈灌注，腔內或瘤內注射，也可口服。

①單藥治療：所用劑量比多種用藥時要大，如5-Fu28～30mg/kg/日。

②雙藥治療：劑量較單藥治療略小，療程天數也較短，如5-Fu試為26mg/kg/日，更生霉索6ug/kg/日。

③藥物劑量：要獲得滿意效果，各種藥物的用量必須達到病人最大耐受量，尤其是第一、二療程更為重要，藥物選擇合適，用量足夠，則多數病例可以迅速見效。具體劑量及用法見下表(表20-1)

(4)給藥的速度：各種藥物給藥的速度均有一定的要求，如5－Fu，加入5%葡萄糖500ml水中後，必須在2～8小時內點滴完；過快毒性就大，過慢可影響療效。

(5)療程的長短：療程過長毒性就大，療程過短療效就差。因而一個療程一般以8～10天為宜。

(6)給藥的途徑：同一藥物，給藥途徑不同，所起作用也不同，因此，肺轉移病人最好用靜脈給藥的方法，消化系統轉移病人給口服藥物方法，肝轉移病人經門靜脈給藥，治療效果好。

(7)療程的間隔：主要依據病情需要和藥物毒性作用消退情況而定。毒性作用較輕，停藥後血象恢復快，間隔可稍短；毒性作用較重，血象恢復慢，間隔要稍長。5-Fu或KSM毒性作用較輕，約為兩周，而硫基嘌冷(6－mP)和MTX毒性作用較重，約為4周。

(8)療效的觀察：藥物應用後一般并不立即見到療效，血和尿HCG含量有明顯下降需在用完一療程後2周左右出現減少。肺轉移陰影吸收亦需在停藥後3周左右才明顯。所以，為觀察療效而進行輔助檢查，均不宜過早，否則，常易造成錯覺，以為無效。

(9)停藥的標準：要達到根治，減少復發，治療須達到完全恢復標準：

①臨床無症狀

②肺內轉移病灶完全消失。

③HCG測定持續正常後再鞏固1～2個療程，才可停藥觀察，有時比較重的病人治療後為預防復發，可多用幾個療程鞏固。

3．手術治療：自證明化學藥物治療有較多的效果後，手術治療已不如過去重要，但是在有些情況下，如病灶大，估計化療不能完全徵服者或治療過程中HCG下降緩慢者；子宮穿孔肝內轉移灶出血等，為挽救病人生命，手術仍然是治療絨毛膜癌的重要方法。一般行次廣泛子宮切除及雙側附件大網膜及宮旁靜脈叢及卵巢靜脈叢切除。

4．放射治療：絨毛膜癌及惡性葡萄胎對放療敏感。若肺部、盆腔、腹腔等孤立性病灶，手術有困難或經多個療程化療消退不明顯者，可考慮放射治療，用60鈷或深部x線照射，腦轉移者可行全腦照射，不能切除的陰道轉移結節亦可用鐳局部治療。絨毛膜癌適宜劑量為3000～4000cGy/3～4周，惡性葡萄胎為2000～3000cGy/2～3周。

5．轉移灶的治療

(1)外陰及陰道出血的處理：轉移瘤未破潰，除5－Fu靜滴外，可加用5Fu250～500mg轉移瘤內注射。隔2～3天注射一次，至轉移瘤明顯縮小為止。若轉移瘤已破潰出血，可用紗布條壓迫止血，或紗布條上塗上無菌出血藥物，如雲南白藥也有效。如經過以上方法仍不能止血時，可考慮手術切除或縫合。

(2)腹腔內出血的處理：如有急性明顯腹腔內出血時，應立即剖腹手術，切除子宮。術後繼續全身化療。

(3)腦轉移的處理：①全身化療。首選藥物是常用的5－Fu與ksm聯合化療；②對症治療，使化療發揮作用，降低顱內壓用甘露醇或山梨醇250m1、4～6小時一次，半小時滴完；③鎮靜控制抽搐可用安定，巴比妥或杜冷丁等藥物；④防止併發症昏迷、抽搐跌倒、咬傷、吸入性肺炎等，要做好護理工作，同時要及時糾正電解質紊亂及酸鹼平衡失調。

(4)咯血的處理：一旦發生大咯血時，處理較困難，目前尚無很理想的處理方法。①用腦垂體後葉素20u加入5%葡萄糖液500m1靜滴；②出血藥物可用止血芳酸及對羧基苄胺等；③手術，如能確定出血部位，條件及時間許可，考慮急診肺葉切除。同時注意抗休克，糾正貧血。抗感染及防止咯血而引起窒息。

【預後】

預後與很多因素有關，如早期診斷，及時治療，預後較佳；分娩、流產後的絨毛膜癌比良性葡萄胎後絨毛膜癌預後欠佳；發現絨毛膜癌距離時間愈久，即所謂潛伏期愈長，則預後不良，凡手術後絨毛膜促性腺激素的濃度迅速下降，以後一直保持陰性者，預後較佳；如果是一度曾下降而未達到陰性，且持續不變的，預後不良。