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病名主動脈瘤
別名aortic aneurysm
【概述】

主動脈瘤(aortic aneurysm)指主動脈壁局部或瀰漫性的異常擴張,壓迫周圍器官而引起症狀,瘤狀破裂為其主要危險。

【病因學】

正常動脈壁中層富有彈力纖維,隨每次心搏進行舒縮而傳送血液。中層受損,彈力纖維斷裂,代之以纖維疤痕組織,動脈壁即失去彈性,不能耐受血流衝擊,動脈在病變段逐漸膨大,形成動脈瘤。動脈內壓力升高有助於形成動脈瘤。引起主主動脈瘤的主要原因如下:

(一)動脈粥樣硬化 為最常見的原因。粥樣斑塊侵蝕主動脈壁,破壞中層成分,彈力纖維發生退行性變。管壁因粥樣硬化而增厚,使滋養血管受壓,發生營養障礙,或滋養血管破裂而在中層積血。多見於老年男性,男女之比為10︰1左右。部位主要在腹主動脈,尤其在腎動脈起源至髂部分叉之間。

(二)感染 以梅毒為顯著,常侵蝕胸主動脈。敗血症、心內膜炎時的菌血症使病菌經血流到達主動脈,主動脈鄰近的膿腫直接蔓延,或在粥樣硬化性潰瘍的基礎上繼發感染,都可形成細菌性動脈瘤。致病菌以鏈球菌、葡萄球菌和沙門氏菌屬為主,較少見。

(三)囊性中層壞死 為一種比較少見的病因未明的病變。主動脈中層彈力纖維斷裂,代之以異染性酸性黏多糖。主要見於升主動脈瘤,男性較多見。遺傳性疾病如馬凡綜合徵、特納(Turner)綜合徵、埃-當(Ehlers-Danlos)綜合徵等均可有囊性中層壞死。易致夾層動脈瘤。

(四)外傷 貫通傷直接作用於受損處主動脈引起動脈瘤,可發生於任何部位。間接損傷時暴力常作用於不易移動的部位,如左鎖骨下動脈起源處的遠端或升主動脈根部,而不是易移動的部位,受力較多處易形成動脈瘤。

(五)先天性 以主動脈竇瘤為主。

(六)其他 包括巨細胞性主動脈炎,白塞氏病,多發生大動脈炎等。

【病理改變】

按結構主動脈瘤可分為:①真性主動脈瘤:動脈瘤的囊由動脈壁的一層或多層構成;②假性主動脈瘤:由於外傷、感染等原因,血液從動脈內溢出至動脈周圍的組織內,血塊及其機化物、纖維組織與動脈壁一起構成動脈瘤的壁。③夾層動脈瘤。動脈內膜或中層撕裂後,血流衝擊使中層逐漸成夾層分離,在分離腔中積血、膨出,也可與動脈腔構成雙腔結構(圖3)。按形態主動脈瘤可分為:①囊性動脈瘤:瘤體涉及動脈周界的一部分,呈囊狀,可有頸,成不對稱外凸。②梭形動脈瘤:瘤體涉及整個動脈周界。外傷性動脈瘤常呈囊狀,粥樣硬化常呈梭狀。按發生部位,主動脈瘤可分為:①升主動脈瘤,常涉及主動脈瘤;②主動脈弓動脈瘤;③降主動脈瘤或胸主動脈瘤,起點在左鎖骨下動脈的遠端;④腹主動脈瘤,常在腎動脈的遠端。涉及主動脈竇的近端升主動脈瘤常為先天性,其次為馬凡綜合徵、梅毒與感染;升主動脈瘤主要由粥樣硬化、囊性中層壞死、梅毒引起;降主動脈瘤、腹主動脈瘤以粥樣硬化為主要原因。主動脈瘤大多為單個,極少數為二個或多個。隨病程發展,主動脈瘤可以發生;①破裂:動脈瘤薄弱的瘤壁受血流不斷衝擊而逐漸膨大,最後穿破而引起出血。②附壁血栓形成:瘤體膨大處血流緩慢,形成渦流,如以瘤壁內面粗糙,易有血栓形成,血栓脫落可致栓塞。③繼發感染:繼發感染使瘤壁更為薄弱,容易破裂。有時動脈瘤反覆向周圍小量出血,在瘤的周圍積累多量纖維組織,形成包囊,如此則可能起保護作用以不致破潰。

圖3 主動脈夾層動脈瘤分型示意圖

【臨床表現】

主動脈瘤的症狀是由瘤體壓迫、牽拉、侵蝕周圍組織所引起,視主動脈瘤的大小和部位而定。胸主動脈瘤壓迫上腔靜脈時面部、頸部和肩部靜脈怒張,并可有水腫;壓迫氣管和支氣管時引起咳嗽和氣急;壓迫食管引起吞嚥困難;壓迫喉返神經引起聲嘶。胸主動脈瘤位於升主動脈可能使主動脈瓣環變形,瓣頁分離而致主動脈瓣關閉不全,出現相應的雜音,多數進程緩慢,症狀少,若發生急驟則可致急性肺水腫。胸主動脈瘤常引起疼痛,疼痛突然加劇預示破裂可能。主動脈弓動脈瘤壓迫左無名靜脈,可使左上肢比右上肢靜脈壓高。升主動脈瘤可侵蝕胸骨及肋軟骨而凸出於前胸,呈搏動性腫塊;降主動脈瘤可侵蝕胸椎橫突和肋骨,甚至在背部外凸於體表;各處骨質受侵均產生疼痛。胸主動脈瘤破裂入支氣管、氣管、胸腔或心包可以致死。

腹主動脈瘤常見,可以無症狀,由於病因以動脈粥樣硬化為主,故常有腎、腦、冠狀動脈粥樣硬化的症狀。最初引起注意的是腹部有搏動性腫塊。比較常見的症狀為腹痛,多位於臍周或中上腹部,也可涉及背部,疼痛的發生與發展說明動脈瘤增大或小量出血。疼痛劇烈持續,并向背部、骨盆、會陰及下肢擴展,或在腫塊上出現明顯壓痛,均為破裂的徵象。腹主動脈瘤常破裂入左腹膜後間隙,其次入腹腔,偶可破入十二指腸或腔靜脈,破裂後常發生休克。除非過分肥胖,搏動性腫塊一般不難捫到,通常在臍至恥骨間,有時在腫塊處可聽到收縮期雜音,少數還伴震顫。進行主動脈瘤的捫診,尤其壓痛時,必須小心,以防止促使破裂。腹主動脈瘤壓迫髂靜脈可引起下肢浮腫,壓迫精索靜脈可見局部靜脈曲張,壓迫一側輸尿管可致腎盂積水、腎盂腎炎以及腎功能減退。

【診斷】

胸主動脈瘤的發現除根據症狀和體徵外,X線檢查有幫助,在後前位及側位片上可以發現主動脈影擴大,從陰影可以估計病變的大小、位置和形態,在透視下可以見到動脈瘤的膨脹性搏動,但在動脈瘤中有血栓形成時搏動可以不明顯。主動脈瘤須與附著於主動脈上的實質性腫塊區別,後者引起傳導性搏動,主動脈造影可以作出鑒別(圖1,2)。超聲心動圖檢查可以發現升主動脈的主動脈瘤,病變處主動脈擴大。X線計算機斷層掃瞄(CT)對診斷也有用。

圖1 胸主動脈瘤的後前位X線片
示升主動脈邊緣較膨隆,主動脈增寬,食管主動脈壓跡增寬,降主動脈輪廓顯著不整齊,有多發動脈瘤形成

圖2 胸主動脈瘤的左前斜位X線片
示主動脈弓部上緣可見波浪狀輪廓(↑)食管隨主動脈迂曲,波浪狀邊緣代表相鄰主動脈的不規則擴張和動脈瘤

腹主動脈瘤常在腹部捫及搏動性腫塊後發現,但腹部捫及動脈搏動不一定是動脈瘤,消瘦、脊柱前凸者正常腹主主動脈常易被捫及。腹部聽到收縮期血管雜音,可能由於腎、脾、腸繫膜等動脈的輕度狹窄,也未必來自主動脈瘤,須加注意。超聲檢查對明確診斷極為重要,當前不少病例是在常規超聲體檢中發現,故此症的診斷檢出率比過去大為提高。檢查見主動脈內徑增寬,動脈前後壁間液性平段寬度增加,如有血栓形成則增寬的平段不明顯,但動脈瘤的前後壁與心搏同步的搏動均存在,動脈的外徑仍增大,超聲檢查可以明確病變的大小,精確度達2~3mm,其範圍及形態以及腔內血栓。X線計算機斷層掃瞄同樣有用,尤其對腔內血栓及壁的鈣化更易發現。並能顯示動脈瘤與鄰近結構如腎動脈、腹膜後腔和脊柱等的關係。MRI檢查在判斷瘤體大小及其與腎動脈和髂動脈的關係上價值等同於CT及腹部超聲。MRI的主要不足是圖像分析費時費用高。主動脈造影對定位診斷也有幫助,但腔內血栓可能影響其病變程度的評估,但對於診斷不明確者、合併有腎動脈病變的高血壓患者動脈瘤範圍不清楚時、疑有阻塞或瘤樣病變的患者及準備手術治療者仍主張作主動脈造影。

【治療措施】

手術治療,包括動脈瘤切除與人造或同種血管移植術,對於動脈瘤不能切除者則可作動脈瘤包裹術。目前腹主動脈瘤的手術死亡率低於5%,但年齡過大,有心、腦、腎或其它內臟損害者,手術死亡可超過25%。胸主動脈瘤的手術死亡率在30%,以主動脈弓動脈瘤的手術危險性最大。動脈瘤破裂而不作手術者極少倖存,故已破裂或瀕臨破裂者均應立即作手術。凡有細菌性動脈瘤者,還需給以長期抗生素治療。對大小為6cm或以上或4cm以上的主動脈瘤均應作擇期手術治療。對4~6cm之間的主動脈瘤可以密切觀察,有增大或瀕臨破裂徵象者應立即手術。

【預後】

主動脈瘤引起血管內側壓增高,故呈進行性膨大,若長期發展,最後終歸破裂,瘤體越大,破裂的可能性越大。栓塞為另一併發症。據統計,若不作手術治療,90%胸主動脈瘤在5年內死亡,3/4腹主動脈瘤在5年內死亡。

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