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病名脾-肝綜合徵
別名脾性貧血、慢性充血性脾腫大、Splenic-Liver Syndrome、血栓靜脈炎性脾大綜合徵、充血性脾大綜合徵、肝脾纖維化、Banti綜合徵、纖維化充血性脾腫大綜合徵
【概述】

脾-肝綜合徵(Splenic-Liver Syndrome)是指具有脾大、貧血、肝硬化的一組病徵,也稱血栓靜脈炎性脾大綜合徵、脾性貧血、充血性脾大綜合徵、慢性充血性脾腫大、肝脾纖維化、纖維化充血性脾腫大綜合徵。1883年首年由Banti描述,故又稱Banti綜合徵。當時認為脾臟是疾病的原發部位,並根據臨床症狀將本徵分成貧血期、移行期及終肝硬化期。其後許多學者反對將Banti病作為一個獨立疾病。目前認為本病是由門靜脈反覆發生炎症而致門靜脈、脾靜脈血栓形成及閉塞式或肝硬化引起。因此,多主張廢棄這一診斷名稱。

【病理改變】

病理改變主要為肝、脾腫大,包囊增厚且質地多較硬,呈淡灰紅色,組織學有纖維變,肝竇 擴張,Malipighian小體的透明變性改變。動脈周圍有出血、小動脈周圍鐵質沉著小結節。脾臟多明顯腫大,腫大的程度與脾功能亢進成正比。但與病程長短并無明顯關係。由於纖維組織增生,病程愈長,脾質愈硬。 

【臨床表現】

患者多在35歲以下,發病大多隱襲,主要臨床表現為脾臟明顯(多為重度)腫大,貧血及/或門脈高壓,而肝功能多良好,症狀不多,可出現乏力、消化不良症狀如腹脹、厭食、噁心、腹瀉等。也有突然發生胃腸道大出血者。偶見輕度黃疸及皮膚色素沉著,肝臟多為輕度腫大。

【輔助檢查】

1.實驗室檢查見紅細胞、白細胞、血紅蛋白及血小板計數全血細胞減少。骨髓示有核細胞增生活躍,有成熟障礙現象。血清鐵可降低,總鐵結合力可增高。肝功能可有不同程度的損害。

2. X線檢查可有食管或胃底靜脈曲張。 

【診斷】

1.脾臟明顯腫大。

2.全血細胞減少(骨髓示有核細胞成熟受阻)及門脈高壓症表現而肝功能受損多較輕。

3.需除外其他引起的大脾疾病,如肝炎後肝硬化、慢性粒細胞性白血病、黑熱病、尼曼匹克綜合徵、亞急性細菌性心內膜炎等。

【治療措施】

治療上主為脾切除及分流或斷流術;對症及支持療法。肝功能受損者,給予保肝治療。為了預防門脈高壓引起的上消化道出血,可應用鈣離阻滯劑心痛定,每次10~20mg,每日3次,或β受體阻滯劑心得安,每次10~30mg,每日3次,使心率降低至25%左右。

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