膽管癌是指原發於左右肝管匯合部至膽總管下端的肝外膽管惡性腫瘤。原發性膽管癌較少見，占普通屍檢的0.01%～0.46%，腫瘤病人屍檢的2%，膽道手術的0.3%～1.8%。在歐美膽囊癌為膽管癌的1.5～5倍，日本的資料則膽管癌多於膽囊癌。男女之比約為1.5～3.0。發病年齡多為50～70歲，但也可見於年輕人。

【病理改變】

1. 肝外膽管癌的發生部位。在解剖學上，根據癌發生的部位，肝外膽管癌可分為：①左右肝管癌；②肝總管癌；③膽囊管癌；④肝總管、膽囊管及膽總管匯合處癌；⑤膽總管癌。
2. 肝外膽管癌的大體形態：肝外膽管癌在大體形態上可分為三型：①管壁浸潤型：可見於膽管的任何部位，最為多見。由於受累的管壁增厚，可致管腔變小或狹窄，進而可發生阻塞現象。②結節型：較管壁浸潤型少見，可見於較晚期的膽管癌，癌結節的直徑可1.5～5.0cm。③腔內乳頭狀型：最少見，可見於膽管的任何部位，但匯合部更為少見。此型可將膽管腔完全阻塞。癌組織除主要向管腔內生長外，亦可進一步向管壁內浸潤生長。
3. 肝外膽管癌的組織學類型：根據癌細胞的類型，分化程度及癌組織生長方式。肝外膽管癌可分為以下6型：⑦乳頭狀腺癌：除個別為管壁浸潤型外，幾乎均為腔內乳頭狀型。②高分化腺癌：在膽管癌中最多，可占2/3以上，可見於任何部位。癌組織均在管壁內浸潤生長，環繞整個管壁。浸潤的癌組織呈大小不等，形狀不規則的腺體結構，有的可擴大呈囊腔。③低分化腺癌：即分化差的腺癌，癌組織部分呈腺體結構，部分為不規則的實性片塊，亦在管壁內瀰漫浸潤生長。④未分化癌：較少見。有的小細胞未分化癌，與膽囊的未分化癌相同，癌細胞在膽管壁內瀰漫浸潤，間質較少。癌組織侵襲較大，常可侵及膽管周圍脂肪組織或鄰近的器官。⑤印戒細胞癌：較少見。它與膽囊或胃腸道的印戒細胞癌一樣，由分化程度不等的含有粘液的癌細胞構成。癌細胞無一定結構，瀰漫浸潤。⑥鱗狀細胞癌：罕見。其組織形態與其他器官所見者相同。
4. 肝外膽管癌的擴散與轉移：早期，發生轉移者較少，主要是沿膽管壁向上、向下浸潤直接擴散。如上段肝管癌可直接侵及肝，要比中、下段癌多見。最常見的是肝門部淋巴結轉移，也可至腹腔其他部位的淋巴結。血路轉移，除非是晚期癌者，一般較少。各部位的膽管癌，以肝轉移最多見，尤其高位膽管癌，癌組織易侵犯門靜脈，形成癌性血栓，可導致肝轉移。也可向鄰近器官胰腺、膽囊轉移。

【臨床表現】

進行性梗阻性黃疸為膽管癌的主要症狀，常伴有皮膚瘙癢。約一半病人伴有中上腹脹痛和發熱，但程度一般較輕。少數病人可出現膽管炎的表現，約一半病人有食慾減退和體重減輕。膽囊腫大與否，隨膽管癌的部位而異。肝臟常有腫大，可在肋下或劍突下捫及，其質地較堅硬，壓痛不顯，後期可出現脾腫大和腹水等門靜脈高壓表現。

【輔助檢查】

除注意以上臨床表現外，應做下列輔助檢查。

1. 實驗室檢查：主要表現為梗阻性黃疸的肝功能異常，如膽紅素和鹼性磷酸酶的增高等。
2. B超檢查：反覆仔細的B超檢查可顯示擴張的膽管，梗阻的部位，甚至腫瘤。膽管癌的、超聲像可呈腫塊型、條索狀、突起型及血栓狀，肝內膽管癌常呈腫塊或條索狀，肝門部癌常為條索狀，下部膽管癌常為突起型，肝門部血栓狀聲像可能是肝門癌、膽囊癌或轉移癌。由於膽管擴張發生在黃疸之前，B超具有診斷早期膽管癌的價值。
3. PTC：是診斷膽管癌的主要方法，它能顯示膽管癌的位置和範圍，確診率可達94～100%。
4. CT：膽管癌的CT基本表現為⑦顯示為膽管癌之近端膽管明顯擴張。接近腫瘤的膽
   管壁增厚，於增強掃瞄時膽管更清晰可被強化，管腔呈不規划的縮窄變形。一般可發現軟組織密度的腫瘤影，其CT值為50Hu，增強掃瞄時被強化CT值為60～80Hu。②腫瘤多數沿膽管壁浸潤性生長。膽管壁增厚，邊緣欠清晰，增強掃瞄時可被強化而易顯示。少數呈息肉狀或結節狀向管腔內生長，結節為軟組織密度。③腫瘤向腔處浸潤擴展，管壁邊緣模糊。常侵犯膽囊肝臟、毗鄰的血管及淋巴組織。而呈不均密度軟組織影，形態不規整，組織結構模糊，界限不清。
5. ERCP：可直接觀察十二指腸乳頭，造影能顯示梗阻遠端膽管。
6. 血管造影：血管造影術可較好地判定膽管癌能否被切除。
7. 細胞學檢查：在PTCD基礎上擴大竇道插入纖維膽道鏡，可直接觀察并鉗取腫塊活檢。行PTC或PTCD時可抽取膽汁行細胞學檢查。

【治療措施】

1. 膽管癌的手術治療

   (1)可切除肝門部膽管癌手術方法的選擇：

   ①肝門部膽管、膽總管及膽囊切除、膽腸吻合。適用於未侵及肝實質之肝總管癌。

   ②肝方葉或加部分右前葉切除及肝門部膽管、肝外膽管切除、膽腸吻合。適用於肝總管癌或匯合部膽管癌。

   ③肝方葉或左半肝切除及肝門部膽管，肝外膽管切除、膽腸吻合。適用於左肝管及肝總管癌。

   ④肝方葉或右半肝切除及肝門部膽管、肝外膽管切除、膽腸吻合。適用於右肝管及肝總管癌。

   ⑤超半肝或三肝切除及肝門部膽管、肝外膽管、部分尾狀葉切除、膽腸吻合。適用於左或右肝管癌侵及二級以上肝管和尾狀葉肝管。

   ⑥姑息性切除。肝方葉及肝門部膽管、肝外膽管切除、膽腸吻合，并殘留部分癌組織如尾狀葉肝管或門靜脈前壁。

   ⑦門靜脈主幹、匯合部或左右干前壁受侵犯者切除其受累部分靜脈壁再予血管修補重建，術後輔以腔內放療。

   (2)肝門部膽管癌故息性手術：膽腸內引流術是首選的姑息手術方法。原則是膽腸吻合口應盡量遠離病灶。根據PTC顯示擴張的膽管情況，選擇膽腸吻合部位。部分病例由於病灶侵犯肝門，或因肝萎縮－肥大複合徵存在，萎縮葉膽管吻合、引流價值不大。肥大葉膽管顯露困難，使不少無法切除的病例僅能置管引流。常用的方法是擴張癌性狹窄後放置盡可能粗而較硬的T形管、U形管或內支撐導管。T形管經膽總管或經肝引出均可。為了防止滑脫，應將引流管縫合固定於膽管壁及周圍組織上，并做一上段空腸造瘻供術後回輸膽汁及必要時管飼營養。非手術置管引流常用的方法為PTCD，也可經PTCD竇道擴大後放置內支撐管。穿過狹窄段。

   (3)中、下部膽管癌切除術：中、下部膽管癌比肝門部及乳頭部癌少見。目前多數學者為其手術方式是胰頭、十二指腸切除術。中下部癌無法切除者，可用上述姑息性方法。

2. 化療：術中經胃網膜有動脈插管至肝動脈留置藥物泵導管，皮下埋泵，術後經藥物泵給藥，常用的化療藥為5-Fu．MMC。
3. 放療：術中放療、術後定位放療及分期內照射等。根治性劑量照射放療，對晚期膽管癌有一定的效果，因其可使癌細胞變性、壞死與抑制其生長，可延長晚期膽管癌病人的生存期。

【預後】

膽管癌預後是極差的。手術切除組一般平均生存期為13個月，很少存活5年。如單作膽管內或外引流，其平均生存僅6～7個月，很少超過1年。